1.1.6.1(1). Verschillende oorzaken zijn mogelijk

Wanneer een jong kind niet goed blijkt te horen wordt meteen naar de oorzaak gevraagd. Voor alle duidelijkheid willen we maar dadelijk stellen dat de oorzaak lang niet altijd is vast te stellen of te achterhalen. Meestal is er niet meer te zeggen dan dat een bepaalde omstandigheid of een bepaald voorval met het niet goed functioneren van het gehoor te maken kan hebben.

In dit hoofdstuk worden verschillende mogelijke oorzaken van slechthorendheid besproken. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen afwijkingen in het gehoor die aanwezig zijn bij de geboorte (‘aangeboren’) en gehoorafwijkingen die tijdens of na de geboorte zijn ontstaan (‘verworven’). Omdat een slechthorendheid niet zichtbaar is en ook niet meteen na de geboorte opvalt, is het vaak helemaal niet direct duidelijk in welke categorie de slechthorendheid van het kind valt.

1.1.6.2(1). Aangeboren slechthorendheid (al dan niet erfelijk)

Een gehoorafwijking kan veroorzaakt worden door een ontwikkelingsstoornis van het in het lichaam van de moeder groeiende kindje. Meestal zijn er geen oorzaken voor aan te geven. Wanneer de moeder bepaalde ziektes heeft doorgemaakt of bepaalde medicamenten gebruikt heeft kan verondersteld worden dat hier de oorzaak zal liggen. Meestal is geen sluitend bewijs te leveren.

Een aangeboren gehoorverlies kan een erfelijk oorzaak hebben. Dan wordt het ‘hereditaire slechthorendheid’ of ‘erfelijke slechthorendheid’ genoemd. In dat geval ligt de oorzaak vast in de genen van de vader en/of de moeder. Dit behoeft lang niet altijd direct duidelijk te zijn. Een goedhorende kan drager zijn van een erfelijke gehoorafwijking die ‘recessief’ is. Dat houdt in dat de afwijking alleen bij kinderen kan voorkomen als de partner diezelfde recessieve afwijking in zich heeft. Een recessief erfelijke factor kan dus geslachten lang verborgen blijven. Plotseling kan de aandoening zich bij een kind openbaren omdat ook de andere ouder die afwijking in de genen heeft. Het vereist een speciaal erfelijkheidsonderzoek om vast te stellen of men drager is van een dergelijke erfelijke recessieve afwijking.

Een erfelijkheidsfactor kan ook ‘dominant’ zijn. Dat wil zeggen dat de aandoening al kan voorkomen bij de kinderen wanneer één van de ouders de afwijking heeft. In dat geval heeft ieder kind een kans van 50% op de betreffende slechthorendheid of doofheid. Dit is uiteraard gemakkelijker vast te stellen want deze erfelijke vorm zal dus herkenbaar aanwezig zijn in de verschillende geslachten van een familie. Niet elke erfelijke slechthorendheid is echter al direct bij de geboorte op te merken of te meten. Er zijn vormen waarbij het gehoor in eerste instantie wel goed is, maar in de loop der jaren geleidelijk of meer stapsgewijs slechter wordt. Dan is er dus sprake van een gehoorverlies, dat in de loop van de tijd ernstiger wordt (progressief gehoorverlies). Erfelijke afwijkingen kunnen al dan niet geslachtsgebonden zijn, en dus alleen bij jongens of alleen bij meisjes voorkomen. Als er geen geslachtsgebondenheid is spreekt men van ‘autosomaal erfelijk’.

Bij verschillende vormen van slechthorendheid zijn ook andere lichaamsfuncties verstoord. Als een combinatie van afwijkingen vaker voorkomt en in samenhang is beschreven, kan er sprake zijn van een ‘syndroom’. Bij een syndroom dat ook slechthorendheid omvat kunnen andere aspecten soms al in een vroeg stadium duidelijker herkenbaar zijn dan de slechthorendheid. Het diagnosticeren van dat syndroom geeft dan een indicatie voor de slechthorendheid. Op grond hiervan zal dan een gehooronderzoek worden gedaan en kan een tot dan toe niet ontdekte slechthorendheid worden vastgesteld. Bij syndromen waarvan slechthorendheid een onderdeel vormt kunnen de volgende afwijkingen optreden:

• Progressieve beperking van het gezichtsveld op latere leeftijd (het syndroom van Usher)
• Stoornissen in de functie van de schildklier, ook wel struma genoemd (het syndroom van Pendred)
• Progressieve stoornis in de nierfunctie (het syndroom van Alport).

Een opvallende combinatie van uiterlijke kenmerken is aanwezig bij het zogenaamde syndroom van Waardenburg, waarbij naast slechthorendheid of doofheid ook een ongelijke kleur van de ogen en een witte haarlok opvallen.

Een aangeboren en direct zichtbare vorm van een aandoening waarbij slechthorendheid optreedt is de afgesloten ingang van de gehoorgang: een ‘gehoorgangatresie’. Het kan zijn dat de gehoorgang zelfs in het geheel niet is aangelegd, vaak is de oorschelp dan ook niet goed uitgegroeid. Bij een atresie kan de middenoor opbouw wel goed zijn, maar het komt ook voor dat dan zowel midden- als binnenoor niet goed ontwikkeld zijn. Een gehooronderzoek en het toepassen van afbeeldingstechnieken, zoals MRI en CT, kan hierover al op zeer jonge leeftijd duidelijkheid geven. De oorzaken van aangeboren slechthorendheid en doofheid worden besproken in Hfdst.7.3.2(2) van dit Leerboek.

1.1.6.3(1). Verworven slechthorendheid

Tijdens de geboorte maar vooral ook na de geboorte kan beschadiging van het gehoor optreden. Wanneer het kind tijdens de bevalling langere tijd onvoldoende zuurstof heeft gekregen kan dat de oorzaak zijn voor een gehoorbeschadiging. Het gehoor is namelijk heel gevoelig voor een zuurstoftekort. Wanneer een zuurstoftekort langere tijd blijft bestaan kan het blijvende schade van het gehoor veroorzaken.

In Hfdst.1.1.4(1) zijn verschillende soorten slechthorendheid onderscheiden. Elk daarvan kan in gradaties voorkomen, van licht tot ernstig. Bij de geboorte kan een zekere mate van slechthorendheid aanwezig zijn en dan nauwelijks toenemen in de loop van de jaren. Het is ook mogelijk dat een gehoorverlies eerst niet aanwezig is, maar zich na verloop van tijd openbaart en dan in ernst toeneemt (progressief is). Hierna zullen verschillende oorzaken van slechthorendheid besproken worden. Hierbij wordt de route aangehouden die de geluidstrilling volgt van buiten het hoofd naar de hogere gehoorcentra.

Wanneer er voor een aandoening of een oorzaak van slechthorendheid een speciale behandelmethode bestaat zal die vermeld worden. Bij behandeling van slechthorendheid valt in de eerste plaats te denken aan het verminderen of opheffen van de stoornis door medicamenteuze of operatieve activiteiten. Daarnaast kan echter ook het geluid aangepast worden aan het niet goed functionerende gehoor. Volledig herstel van de geluidswaarneming is eigenlijk alleen mogelijk in geval van geleidingsverliezen, dus als de oorzaak gelegen is in het uitwendige of het middenoor. Bij perceptieve gehoorverliezen is een wezenlijk herstel vrijwel nooit mogelijk.

1.1.6.4(1). Verworven geleidingsverliezen

De verschillende vormen van slechthorendheid als gevolg van een niet goede geleiding van de geluidstrilling van buiten het hoofd naar het binnenoor kunnen worden vastgesteld met toonaudiometrie. Omdat het daarbij meestal gaat om een afwijkende beweeglijkheid van het trommelvlies kan dan met behulp van tympanometrie vaak wel een aanwijzing verkregen worden wat de oorzaak kan zijn. Hierna worden enkele voorbeelden gegeven.

• Afsluiting van de gehoorgang
  Een heel voor de hand liggende oorzaak van een verkregen gehoorverlies is een verstopping van de gehoorgang door een prop oorsmeer (cerumen). De haartjes in de gehoorgang zijn dan onvoldoende in staat de oorwas naar buiten te transporteren. Een beperking van de passage van de geluidstrilling door de uitwendige gehoorgang vermindert het horen nauwelijks zolang er een nauwe doorgang voor het geluid blijft. Als de resterende kleine opening echter plotseling verstopt raakt, bijvoorbeeld door een druppeltje vocht bij wassen is er een plotselinge slechthorendheid. Het maximale gehoorverlies dat op deze wijze optreedt is circa 30 dB. Voor een goedhorende is dit een hinderlijke vermindering. Door met een vinger de gehoorgang goed af te sluiten kan iedere goedhorende direct het effect waarnemen. Wanneer iemand echter al slechthorend is kan zo’n vermindering van de gevoeligheid wel leiden tot een vrijwel onbereikbaar worden voor geluid. De cerumenprop kan zo hard zijn dat enige tijd druppelen (b.v. met slaolie) nodig is om verwijdering mogelijk te maken. In het verleden werd een dergelijke prop vaak verwijderd door water in het oor te spuiten (uitspuiten van het oor). Tegenwoordig bestaat er een voorkeur om met een klein haakje de prop uit de gehoorgang te wippen of om deze met een zuigertje naar buiten te zuigen.
  
  
• Droge aandoening in de gehoorgang
  Door een soort eczeemachtige aandoening kan de huid in de gehoorgang schilferig en geïrriteerd zijn. De droge huidschilfertjes kunnen met het cerumen samen een afsluiting van de gehoorgang veroorzaken. De aandoening gaat vaak gepaard met jeuk. Met name bij oudere mensen komt deze aandoening vrij vaak voor. De gehoorgang moet bij voorkeur minutieus gereinigd worden. De aandoening wordt ook wel behandeld met een zwak corticosteroïd.
  
  
• Natte ontsteking in de gehoorgang
  Als de huid van de gehoorgang ontstoken en gezwollen is ontstaat ook een beperking van de geluidspassage. De zogenaamde natte otitis externa komt wel voor na zwemmen in besmet water en is veelal zeer pijnlijk. De gehoorgang is vaak rood en de oorschelp kan wat van het hoofd gaan afwijken. De behandeling is gericht op het verhogen van de zuurgraad in de gehoorgang om de bacteriën te bestrijden. Hiervoor wordt dan verdund azijnzuur op een tampon in het oor gedruppeld.
  
  
• Een puist in de gehoorgang
  Soms ontstaat in de gehoorgang een grote puist: een ‘gehoorgangfurunkel’. Bij deze aandoening is er meestal sprake van ernstige pijn. De behandeling bestaat uit het voorzichtig in de gehoorgang brengen van een tampon met zalf.
  
  
• Een mechanisch trauma
  Door een plotselinge grote luchtdrukveranderingen, bij voorbeeld tengevolge van een knal of een klap op het oor kan een gehoorverlies ontstaan. Zowel het trommelvlies als de gehoorbeentjesketen als de binnenoorfunctie kunnen dan beschadigd worden. Ook mechanische beschadigingen kunnen gehoorverlies veroorzaken, zoals een diep in de gehoorgang gestoken wattenstokje of een potlood en ook een forse stoot tegen het hoofd bij een val of een aanrijding.
  
  
• Een defect van het trommelvlies
  Aan het trommelvlies worden twee met elkaar strijdige eisen gesteld. Enerzijds moet het gemakkelijk kunnen bewegen, anderzijds moet het voldoende stijf zijn om de geluidstrilling aan de gehoorbeentjes over te dragen. Het vlies is niet optimaal elastisch wanneer het te dik, te dun of plaatselijk te stijf is, bijvoorbeeld door een kalkplek of littekenweefsel. Een gaatje (perforatie) in het trommelvlies kan ook een gehoorprobleem veroorzaken. De slechthorendheid is dan niet alleen afhankelijk van de grootte maar ook van de plaats van de perforatie. Een perforatie heeft echter ook tot gevolg dat de trommelholte van buitenaf gemakkelijk te bereiken is. Dit verhoogt de kans op infecties met name ook bij zwemmen. Voor het sluiten worden zowel lapjes van eigen lichaamsweefsel als kunststoffen gebruikt.
  
  
• Een ontsteking van het trommelvlies
  Het trommelvlies kan ontstoken zijn. Er ontstaan dan met vocht gevulde blazen op het trommelvlies. De behandeling is gericht op het doorprikken van de blazen zonder het trommelvlies te perforeren. In geval het trommelvlies verlittekend is of verstijfd is door verkalkte gedeelten kan overwogen worden het trommelvlies gedeeltelijk te vervangen.
  
  
• Onderdruk in het middenoor
  Wanneer de buis van Eustachius niet goed functioneert kan er onderdruk in het middenoor ontstaan. Meestal is de uitmonding van de buis in de keel dan afgesloten door een slijmvlieszwelling of een ontsteking. In de afgesloten trommelholte wordt de zuurstof door de cellen opgenomen en daardoor ontstaat een onderdruk. Het naar binnengezogen trommelvlies wordt minder beweeglijk. Dit veroorzaakt een geleidingsverlies. Bij langer durende onderdruk gaan de cellen in de trommelholte vocht afscheiden. Vocht achter het trommelvlies beperkt de beweeglijkheid nog meer. Op den duur kan dit vocht indikken tot een lijmachtige substantie, vaak ‘glue’ genoemd. Men spreekt dan wel van lijmoren.
  
  De behandeling is gericht op het verwijderen van eventueel vocht en glue en het opheffen van de onderdruk in de trommelholte. Het middenoor wordt uitgezogen met behulp van een naald die door het trommelvlies wordt gestoken. Een klein gaatje in het trommelvlies groeit zeer snel weer dicht.
  
  Als de beluchting van de middenoorholte via de buis van Eustachius niet goed verloopt kan tijdelijk voor een alternatieve mogelijkheid gekozen worden namelijk een beluchting via een gaatje in het trommelvlies. Het moet dan gaan om een klein gaatje en dat groeit dus snel dicht. Om het toch enige tijd functioneel te houden wordt daarom in het gaatje een klein buisje aangebracht, het trommelvliesbuisje. Het trommelvlies verzet zich tegen een dergelijk vreemd voorwerp en het wordt dan ook meestal na enkele maanden uitgestoten. Deze periode is lang genoeg om het slijmvlies van de buis van Eustachius tot rust te doen komen. De natuurlijke ventilatie van de trommelholte gaat daarna weer functioneren.
  
  
• Middenoorontsteking
  Via de buis van Eustachius kunnen bacteriën vanuit de keel in de trommelholte komen en daar een ontsteking veroorzaken (middenoorontsteking) Een middenoorontsteking is vaak zeer pijnlijk en kan ook heel hardnekkig zijn. De trommelholte blijkt een gunstige woonplaats voor bacteriën. Als de ontsteking zich vaak herhaalt (chronische ontsteking) kunnen de gehoorbeentjes en ook de koordjes waaraan de gehoorbeentjes zijn opgehangen (de ligamenten) aangetast worden. Wanneer de gehoorbeentjes verminderd beweeglijk zijn of door aantasting van de vorm geen contact met elkaar maken zal er een geleidingsverlies ontstaan. Ook kunnen ontstekingsproducten in het middenoor de beweeglijkheid van het trommelvlies beperken. Etter en pus breken soms door het trommelvlies naar buiten. Omdat de perforatie dan op een zeer ongewenste plaats kan komen te liggen maakt de Keel- Neus- Oorarts vaak een sneetje op een niet zo schadelijke plaats in het trommelvlies, de paracentese. De heftige pijn is na de afvoer van de ontstekingsproducten op slag verminderd. De souplesse van het trommelvlies kan na veelvuldige oorontstekingen afnemen ten gevolge van littekenweefsel. Ook de gehoorbeentjesketen kan worden aangetast.
  
  
• Cholesteatoom
  In het middenoor kan een weefselwoekering voorkomen die de botstructuren aantast (‘cholesteatoom’). Dit proces dient radicaal gestopt te worden, omdat er anders gevaar ontstaat voor grote schade en ook voor hersenvliesontsteking. De sanerende operatieve ingreep kan echter een groot geleidingsverlies veroorzaken. Het komt wel voor dat de kleine luchthoudende cellen in het mastoïd moeten worden gesaneerd en tot een grote holte moeten worden uitgeboord. Men spreekt dan van radicalisering, er ontstaat een grote radicaalholte. Soms is ook de gehoorbeentjesketen door het woekerend proces aangetast. In dat geval wordt in tweede instantie wel geprobeerd om door middel van middenoorreconstructies de gehoorfunctie weer te verbeteren.
  
  
• Defect aan de gehoorbeentjesketen
  Wanneer de gehoorbeentjesketen niet goed functioneert doordat de beentjes geen contact maken of omdat de ophanging onvoldoende soepel is kan een reconstructie van de keten overwogen worden. Hierbij wordt wel gebruik gemaakt van bot uit het lichaam zelf of van kunststof.
  
  
• Otosclerose
  Het derde gehoorbeentje, de stapes of ook wel het stijgbeugeltje, moet kunnen trillen in het ovale venster. Het komt voor dat de stapes vastgroeit in de rand van het ovale venster, de zogenaamde ‘vensternis’. Men noemt dit ‘otosclerose’. De oorchirurg zal overwegen de stapes weer beweeglijk te maken dan wel het beentje te vervangen door een kunststofzuigertje of piston. Deze operatie wordt afhankelijk van de toegepaste techniek ‘stapedectomie’ of ‘stapedotomie’ genoemd.
  
  
• Trauma
  Ten gevolge van een hard geluid of een mechanische klap of stoot tegen het hoofd kan gehoorbeschadiging optreden. Dit behoeft niet beperkt te blijven tot het geleidingssysteem, ook het binnenoor kan beschadigd worden of zelfs helemaal uitvallen (totale ‘sudden – deafness’, zie hieronder). Dit kan veroorzaakt zijn door een te grote uitwijking van de stapes of door een barstje in het rotsbeen.

1.1.6.5(1). Verworven perceptieverliezen

Er zijn diverse oorzaken die een binnenoor aandoening en dus een perceptief verlies tot gevolg kunnen hebben. Meestal is niet direct in te zien waardoor het gehoorverlies ontstaan is. Ten behoeve van de diagnostiek zal dikwijls uitgebreid audiologisch onderzoek verricht moeten worden (o.a. BERA onderzoek), ondersteund met evenwichtsonderzoek en afbeeldingstechnieken zoals CT scan en MRI. Deze laatste onderzoeken worden met name toegepast als er een verdenking is dat de oorzaak gelegen is in de bewerking van de door het binnenoor afgegeven informatie in het zenuwsysteem of in de hersenen (retrocochleaire pathologie).

Zoals in het voorgaande al werd aangegeven veroorzaken aandoeningen in het binnenoor een zogenaamd perceptief gehoorverlies. Dit soort gehoorverliezen kan in het algemeen niet door behandeling worden gereduceerd. Wanneer het gehoor niet optimaal functioneert en er geen behandelingsmogelijkheden bestaan om hierin verbetering te brengen kan overwogen worden het geluidsaanbod aan te passen aan het te ondersteunen oor. Hierbij gaat het dan in de eerste plaats om toepassing van een hoortoestel. Dit wordt besproken in Hfdst.1.1.8(1).

Voor een verworven perceptieverlies zijn enkele oorzaken te noemen:

• Zuurstofgebrek
  Het binnenoor is een zeer kwetsbaar, vaak hardwerkend en weinig voeding ontvangend deel van ons lichaam. Met voeding wordt hier bedoeld de zuurstof voorziening via het bloed. De bloedtoevoer verloopt via heel dunne kanaaltjes (haarvaten) die gemakkelijk verstopt kunnen raken. Daarnaast moeten de wanden van de bloedvaten voldoende doorgankelijk zijn om de zuurstof uit het bloed in de cellichamen te laten komen. De wanddikte kan door omstandigheden en bij het ouder worden toenemen. Ook zijn er publicaties die doen vermoeden dat bij sterk geluid en stress de bloedvaatjes zich kunnen vernauwen. Daarnaast kan de zuurstof spiegel in het bloed door omstandigheden erg laag zijn (bij zuurstof tekort of anoxie, vergiftigingsverschijnselen bijvoorbeeld door koolmonoxide, bij ototoxische stoffen, bij narcose e.d.). In feite kunnen al deze factoren leiden tot of een bijdrage leveren aan een binnenoorslechthorendheid. De hieronder genoemde oorzaken kunnen gezien worden als concretiseringen van deze algemene kwetsbaarheid.
  
  
• Lawaaibeschadiging
  Het binnenoor is een uitermate gevoelig en dus ook kwetsbaar orgaan. Het neemt zachte geluiden waar en het verdraagt harde geluiden. Het verwerken van een hard geluid betekent hard werken voor het binnenoor en dus een grote energie consumptie. Na een tijdje hardwerken kan het binnenoor wat minder gevoelig worden. Dit wordt een tijdelijke drempelverschuiving genoemd (‘Temporary Threshold Shift’, TTS). Het oor heeft dan als het ware een voedsel tekort opgelopen. Na een bezoek aan een disco met heel hard lawaai kan dit optreden. Vaak zal dan ook enig oorsuizen waarneembaar zijn. Wanneer men vaak opnieuw aan hard geluid wordt blootgesteld voordat het oor hersteld is van de voorgaande lawaai-expositie zal na verloop van tijd het herstel niet meer volledig zijn. Dit kan optreden bij personen die vanwege hun werkzaamheden doorlopend in een omgeving net hard geluid verkeren. Er gaat dan een lawaaislechthorendheid en/of een lawaaidip ontstaan. Deze dip wordt in het toonaudiogram gemeten als drempelverhoging rond 4000 Hz. Wanneer men gedurende vele jaren in lawaai verkeert zal de dip geleidelijk dieper worden en zich verbreden, eerste in het gebied van de hogere frequenties en later ook naar de lagere frequenties.
  
  
• Binnenoorbeschadiging door schadelijke stoffen
  Het oor kan aangetast worden door giftige stoffen in het bloed. Men noemt dat ‘ototoxische’ stoffen. Er zijn medicijnen die een ototoxische bijwerking hebben. Ook hier zal de hoordrempel voor de hoge tonen boven 2000 Hz het eerst verschuiven. Het effect hangt sterk af van de concentratie van de ototoxische stof in het bloed en dit heeft weer een directe relatie met de nierfunctie.
  
  
• Ouderdomsslechthorendheid (presbyacusis)
  Een bekende vorm van een geleidelijk ontstaande vorm van slechthorendheid is de ouderdomsslechthorendheid, in vakliteratuur veelal presbyacusis genoemd. Dit verschijnsel doet zich bij vrijwel alle oudere personen voor. De vraag is of er wel gesproken kan worden van een speciale ouderdomsslechthorendheid. Deze langzaam toenemende ongevoeligheid van het oor kan ook een gevolg zijn van een samenspel van factoren, zoals lawaai, gebruik van medicijnen en verdikking van de vaatwanden. Al deze factoren dragen bij aan een beperking van de doorbloeding van het oor en daarmee de voedselvoorziening van de haarcellen van Corti. Op grond van deze gedachtegang is er een verband gezocht tussen eetgewoonten en presbyacusis. Ook een geleidelijk minder goed gaan functioneren van de gehoorzenuw en een trager verlopende verwerking van de akoestische informatie kunnen een bijdrage leveren aan de zogenaamde ouderdomsdoofheid.
  
  
• Plotselinge slechthorendheid (‘sudden deafness’)
  Soms treed er een plotselinge gehoorsvermindering op, zonder aanwijsbare oorzaak. Men spreekt dan vaak over een ‘sudden deafness’. Veelal betreft dit niet een totale uitval van het oor maar een in kort tijdsverloop duidelijk manifeste verslechtering van het horen. Er is niet één duidelijk oorzaak bekend van dit verschijnsel. Over het algemeen wordt gedacht aan infecties, stagnatie in de bloedvoorziening van het binnenoor of ook wel een beperking van de functie van de zenuw.
  
  

  In geval van een plotseling slechter gaan horen is het verstandig onverwijld contact te zoeken met de huisarts of de Keel- Neus- oorarts. Het kan, zoals hierboven beschreven in Hfdst.1.1.6, Par.4. een geleidingsverlies betreffen wegens een afsluiting van de gehoorgang door een cerumenprop maar men moet rekening houden met een binnenoor aandoening. In dat geval wordt vaak een therapie ingesteld. Deze kan gericht zijn op verwijding van de bloedvaten of op verdunning van het bloed of op beide. Door middel van een kuur die ongeveer een week duurt wordt dan geprobeerd de gehoorfunctie weer te herstellen. De resultaten zijn niet duidelijk overtuigend zodat er in de literatuur een doorlopende discussie is of het wel zinvol is deze therapie toe te passen. Als een behandeling wordt ingezet blijken de resultaten gunstiger te zijn indien deze zo snel mogelijk na het incident start (binnen 24 uur).

  Een complicerende factor bij het optreden van sudden deafness is dat veel patiënten aangeven in een stress situatie verkeerd te hebben in de periode rond het incident. In de daaraan vooraf gaande periode is dan vaak al enige keren de gehoorscherpte in dat oor wat weggezakt en binnen enkele dagen weer terug gekomen. Omdat de slechthorendheid zich dan na korte tijd weer herstelde is de neiging afgenomen om bij een opnieuw opgemerkte verslechtering van het gehoor direct naar de dokter te gaan. Het beeld kan dan haast wat doen denken aan enkele symptomen van de ziekte van Menière zoals hieronder aan de orde komen.
  
  

• Ziekte van Menière
  Een andere vorm van een verstoring van de binnenoorfunctie treedt op bij de zogenaamde ziekte van Menière. Deze diagnose mag alleen gesteld als er drie verschijnselen aanwezig zijn: een vrij plotseling verergerd gehoorverlies, oorsuizen en duizeligheid. De aanvalsgewijs optredende verslechtering van het gehoor herstelt zich vaak goeddeels weer. Zo’n aanval gaat vaak gepaard met een volgevoel in het oor naast de verschijnselen van duizeligheidsklachten en oorsuizen.
  
  Hoewel de oorzaak niet duidelijk is wordt wel gedacht aan een tijdelijke verhoogde druk van de vloeistof in het binnenoor en in het vestibulaire systeem, de endolymfe. Met behulp van medicamenten wordt wel getracht deze druk te normaliseren. Pogingen om langs operatieve weg verbetering te bewerkstelligen hebben weinig resultaat opgeleverd.
  
  
• Aangetaste zenuwfunctie
  Een gehoorverlies kan veroorzaakt worden doordat de gehoorzenuw de informatie van het binnenoor niet goed doorgeeft naar de hogere gehoorcentra. Vaak worden korte geluiden dan nog wel goed doorgegeven maar bij langer durende geluiden blijkt het oor abnormaal uitputbaar. Een harde aangehouden toon lijkt dan geleidelijk aan zachter te worden. Deze verstoringen van de gehoorfunctie zijn veelal eenzijdig en verlopen langzaam progressief. Ze gaan veelal gepaard met een relatief slecht spraakverstaan. Er zijn geen fluctuaties in de gehoorscherpte maar oorsuizen met soms ook vermindering van de evenwichtszin (instabiliteit en/of duizeligheidsklachten) kunnen wel in het patroon passen. De verschijnselen kunnen dan doen denken aan een eerste aanval van de ziekte van Menière maar een verschil is het niet-aanvalsgewijs en soms ook niet plotseling maar langzamerhand manifest worden van de verschijnselen.
  
  Als er na onderzoek, waarbij afbeeldingstechnieken als MRI en CT toegepast worden, geconstateerd wordt dat er een ruimte innemend proces (een tumor) aanwezig is kan een operatie geïndiceerd zijn. Het verwijderen van een ruimte innemend proces is primair preventief gericht op het voorkomen van destructie van weefselstructuren en niet zo zeer op verbetering van de gehoorscherpte. Wanneer het gezwel goed te scheiden is van de gehoorzenuw kan deze bij de operatie behouden en vrij gemaakt worden. De functie van de gehoorzenuw kan zich dan weer herstellen en het gehoor kan dan na verloop van tijd weer beter worden. In de meeste gevallen zal de zenuw echter zo in het gezwel verweven zijn dat na operatie de zenuw onderbroken is en het oor totaal doof is. In dat geval is de hoorzenuw dus onderbroken en is geen toepassing van een cochleair implantaat (CI) mogelijk (zie daarover Hfdst.1.1.8, Par.12).
  
  Recent is een behandelingsmethode ontwikkeld waarmee de groei van het gezwel gestopt wordt zonder dat het wordt verwijderd. Dit gebeurt door bestraling die vanuit verschillende richtingen gericht is op het zelfde punt namelijk de tumor (stereotactische bestraling). Voor het gehoor betekent dit dat er op korte termijn geen verandering optreedt maar op langere termijn is er veelal een gestage verslechtering waarneembaar.
  
  
• Gevolg van andere verstoorde lichaamsfuncties
  Het is bekend dat bepaalde ziektes, infecties of verstoringen van lichaamsfuncties slechthorendheid of doofheid kunnen veroorzaken. Griep, bof en meningitis zijn bekend als mogelijke oorzaak  van een plotselinge ernstige slechthorendheid. Het is niet altijd helemaal duidelijk of de beschadiging dan gelokaliseerd is in het binnenoor of in de zenuw of in de hoger gelegen centra van de gehoorbaan.
  
  Stoornissen in de werking van lichaamsfuncties en van het zenuwsysteem, zoals een slechte nierfunctie, diabetes, multiple sclerose kunnen de gehoorfunctie aantasten. Enerzijds kan een slechtere doorbloeding en het niet goed zuiveren van het bloed de binnenoorfunctie aantasten. Anderzijds kunnen verstoringen van het neuronale systeem ook het functioneren van de gehoorzenuw en de bewerking van de geluidsinformatie in de hogere hoorcentra aantasten. Dit kan zich manifesteren als een wisselend gehoorverlies. Een behandeling van deze ziektes of aandoeningen zal niet gericht zijn op verbetering van de gehoorfunctie maar kan het horen wel beïnvloeden.

1.1.6.6(1). Niet organische slechthorendheid

Uiteraard is voor het goed waarnemen van geluid een goed functionerend gehoor vereist. De informatie van het gehoor moet daarna echter ook goed worden verwerkt en tot het bewustzijn doordringen of anders gezegd de drempel van het zich bewust maken overschrijden. Een subjectief ervaren vrij plotselinge ongevoeligheid of ook een toename van een reeds bestaand gehoorverlies is soms bij onderzoek niet objectief vast te stellen. De vraag is dan of mogelijk niet de gehoorfunctie maar de verwerking en het bewustmaken van de geluidsinformatie niet goed verloopt. Het is dan belangrijk dat de onderzoeker tijdens het afnemen van de audiometrische tests alert is op kleine acties en reacties. Zo kan bij de onderzoeker soms het gevoel opkomen dat de resultaten van de afgenomen hoortests niet overeenkomen met de indruk over de geluidswaarneming op grond van de reacties op zacht omgevingsgeluid of zachte spraak. Het is dan wel belangrijk uit te sluiten dat bij het schijnbaar reageren op geluiden andere informatie is gebruikt dan het geluid zelf. Het zou kunnen zijn dat gereageerd is door het waarnemen van trillingen, van bewegende schaduwen of van andere visuele informatie.

Echter, slechthorendheid kan een andere oorzaak hebben dan het niet goed functioneren van het gehoororgaan. Men zegt dan dat de slechthorendheid een niet organische oorzaak heeft. In feite wordt dan niet goed of helemaal niet gereageerd op de informatie die het op zich zelf wel functionerende oor (of oren) aan de hogere hoorcentra aanleveren. Dit niet goed reageren op geluid kan bewust of onbewust gebeuren. Als vermoed wordt dat een niet organische component aanwezig is dient de behandelende arts hier aandacht aan te schenken. Er worden wel vier verschillende vormen van niet organische slechthorendheid onderscheiden:

1. Een schijnbaar progressief gehoorverlies
   Er zijn slechthorenden die aangeven dat hun gehoor slechter is geworden maar uit de audiometrische testresultaten blijkt dit niet het geval te zijn. De mogelijkheden voor geluidswaarneming zijn dus objectief gemeten niet veranderd maar de bewustmakingsdrempel is als het ware verhoogd. Uiteraard is er dan geen reden om het geluid te versterken. Het verschijnsel behoeft ook niet direct verontrustend te zijn.
   
   In feite moet elke slechthorende zich in elke luistersituatie meer inspannen om het gesprokene te volgen dan een goedhorende. Het leveren van deze extra inspanning kan in bepaalde situaties een te grote belasting vormen. In een gesprek kan dan naar voren komen dat er ernstige zorgen zijn over bijvoorbeeld eigen gezondheid of de leefomstandigheden van zichzelf of van een dierbare. Ook komt het voor dat men lichamelijk niet fit is of stress ervaart. Vaak kan een goede uitleg na een persoonlijk gesprek al een heel positief resultaat opleveren. Het inschakelen van psychosociale hulpverlening kan eventueel in overweging gegeven worden.
   
   
2. Aggravatie van een gehoorverlies
   Een andere vorm van niet alleen organische slechthorendheid wordt nog wel eens gezien bij kinderen. Het aangegeven toonaudiogram toont dan een relatief groot gehoorverlies terwijl men reacties kan zien op zachte geluiden die in een ontspannen sfeer worden aangeboden. Zo kan men vaak met het kind een praatje hebben met zachte stem, waarbij het lipbeeld of andere visuele informatie geen rol kunnen spelen. Bij verder vragen aan het kind zelf of bij de ouders kan dan naar voren komen dat het kind een reden heeft om zich voor geluid af te sluiten. Het kan bijvoorbeeld zijn dat er in het gezin een slechthorend kind extra aandacht krijgt. Ook kan het zijn dat van het kind (te) hoge (school) prestaties worden verlangd of dat het kind in een onprettige leefsituatie verkeert en zich daarvan isoleert.
   
   Bij aggravatie bestaat er wel een lichte vorm van slechthorendheid maar deze wordt onbewust overdreven. Als er geen vorm van slechthorendheid is betreft het geen aggravatie maar een vorm van psychogene slechthorendheid zoals hieronder wordt besproken. De beste aanpak is dan het onderzoeksresultaat met de ouders door te spreken en hen te wijzen op de situatie en hen te stimuleren positieve aandacht aan het kind te schenken. Een geïrriteerde of verwijtende reactie zal het gedrag ongunstig beïnvloeden.
   
   
3. Psychogene slechthorendheid
   Een andere vorm van een niet organisch, maar z.g. functioneel gehoorverlies wordt veroorzaakt door het zich onbewust afsluiten voor geluid. Dit kan onbewust gebruikt worden als excuus voor een niet goed functioneren bijvoorbeeld op school, in en werksituatie of in een samenlevingsverband. Tijdens het audiometrisch onderzoek wordt dan niet gereageerd op de zachter aangeboden tonen en testwoorden en bij het harder aanbieden zijn de reacties dan wat moeizaam, traag. Vaak leveren de resultaten van diverse audiometrische tests niet een goede samenhang en leiden niet tot een helemaal passend duidelijk beeld (niet consistente meetresultaten). Opvallend is dat bij herhaalde onderzoeken met tussentijden van dagen of weken, meestal wel overeenkomstige audiogrammen verkregen worden. Het is dus meestal niet zo dat de hoordrempel de ene keer heel anders wordt aangegeven dan de andere keer. Het zich onbewust afsluiten voor geluid lukt namelijk tot een bepaalde geluidssterkte van circa 50 dB boven de hoordrempel.
   
   Belangrijk is om goed op te letten of het resultaat van de ene hoortest overeenstemt met dat van andere gehoortests. Als een ernstige verschuiving van de hoordrempel in het toonaudiogram gepaard gaat met een volledig normaal spraakaudiogram klopt er iets niet. Het is dan duidelijk dat het spraakaudiogram een betrouwbaar beeld geeft want de woordjes kunnen niet goed (na)gezegd worden als ze niet eerst goed zijn gehoord en verstaan. Het kan gebeuren dat er een heel sterke verdenking is dat het om een niet organische slechthorendheid gaat terwijl toch zowel het toonaudiogram als het spraakaudiogram een overeenkomstig ongunstig beeld geven. Dit kan dan een aanwijzing zijn voor een ernstiger problematiek. Met objectieve meetmethoden als OAE en BERA is dan de vereiste nadere informatie over het gehoor te verkrijgen. Uiteraard is het nodig om uit te zoeken wat de oorzaak kan zijn van het zich afsluiten voor geluiden Het inschakelen van deskundige hulpverlening is dan zeker te overwegen.
   
   
4. Simulatie
   Een heel andere vorm van een niet organische oorzaak is het bewust voorwenden van slechthorendheid. Dit wordt als simulatie aangeduid. Dan wordt bewust gepoogd een doel te bereiken door slechthorendheid voor te wenden (afkeuring, het ontvangen van verzekeringsgelden). Ook hier kan bij herhaling van het gehooronderzoek heel goed een zelfde audiogram verkregen worden. In feite is een gehoorverlies tot c.a. 50 dB heel goed bij herhaling met nauwkeurigheid te simuleren. Bij toepassing van andere tests kan er echter een afwijkend gunstig resultaat verkregen worden. Een objectief gehooronderzoek door toepassing van tympanometrie, OAE en BERA is bij verdenking van simulatie geïndiceerd. Bij vaststelling van deze vorm van slechthorendheid kan een confronterende benadering wel nuttig werken.

Auteur

Kapteyn

Revisie

2007