1.1.7(1). Doofheid en mogelijkheden tot communicatie

1.1.7.1(1). Inleiding

Het strikte begrip ‘doofheid’ dateert uit de tijd dat men dacht dat er mensen waren die niets (meer) hoorden, in tegenstelling tot de mensen die in meer of mindere mate ‘slecht’ hoorden en te ‘beroepen’ waren. De mensen die doof waren konden meestal niet of nauwelijks verstaanbaar spreken. In de loop van de eeuwen is steeds meer bekend geworden over wat doofheid inhoudt. Het is als het ware een onbekend gebied waar, vanuit de verte gezien, geen wegen zijn, maar waar men bij betreding allerlei paden kan aantreffen. De toegang tot het doofzijn – gezien vanuit de horenden – is vergemakkelijkt door de aandacht die werd gegeven aan het onderwijs en de opvoeding van dove kinderen. Meer inzicht kwam er door het benutten van de mogelijkheden van geluidversterkende apparatuur en door de ontdekking dat doven kunnen communiceren in een andere taal, de Gebarentaal. Meer recent zijn de ontwikkelingen om met een buiten het lichaam geplaatst apparaat het geluid op te vangen, voor te bewerken en het ontstane signaal met elektroden direct in de gehoorzenuw in te voeren: de Cochleaire Implantatie. In Par.4 van dit hoofdstuk wordt hierop nader ingegaan.

Alvorens in te gaan op het eigenlijke onderwerp van dit hoofdstuk lijkt het nuttig eerst stil te staan bij het woord en het begrip doofheid. Is doofheid een ernstige vorm van slechthorendheid? Met name de laatst genoemde ontwikkeling van de Cochleaire Implantatie heeft het mogelijk gemaakt dat bij dove personen een geluidswaarneming tot stand komt zodat van slechthorendheid gesproken kan worden. Daarmee is de grens tussen deze twee begrippen, zo die al te trekken was, in ieder geval vervaagd.

Er is een aantal aspecten kenmerkend voor doofheid. Het is echter niet zo dat die aspecten boven een bepaald – audiometrisch – gehoorverlies plotseling te voorschijn komen. De overgang tussen de grootte van het gehoorverlies en het met recht toekennen van de kwalificatie ‘doof’ verloopt geleidelijk. Een ernstig ‘slechthorende’ kan dus, – al dan niet in de ogen van zichzelf – best dover zijn dan een ‘dove’. Hiermee samenhangend dienen we ons te realiseren dat mensen die doof zijn (dus personen die door horenden het etiket doof opgeplakt kregen) sterk van elkaar verschillen in allerlei aspecten. De een zal relatief gemakkelijk met een horende een gesprek kunnen voeren, terwijl een ander, om duidelijk te maken wat bedoeld wordt, de hulp van een tolk zal moeten inroepen. In het communiceren met elkaar is het kunnen opvangen van de spraakgeluiden uiteraard een heel belangrijk aspect maar er zijn vele andere factoren. Als voorbeelden zijn te noemen het al veel weten van het gespreksonderwerp, het kennen van de gesprekspartner, het vermogen om goed te kunnen begrijpen van wat de ander wil zeggen, het ‘aan een half woord genoeg hebben’ en tal van andere aspecten. Kortom, de hoordrempel, zoals die gemeten wordt met een toonaudiogram is dus beslist niet de goede maat om er mee aan te geven in welke mate iemand met een ernstige gehoorstoornis een beperking heeft in de mogelijkheden om te communiceren laat staan om het etiket ’doof’ te rechtvaardigen.

De geleidelijke overgang en de grote verschillen in de mogelijkheden van personen met een ernstig gehoorverlies op het gebied van gehoor, taal en communicatie maken het moeilijk doofheid eenduidig te definiëren. Er treden daarbij snel misverstanden op, niet alleen tussen horenden en doven maar ook tussen doven onderling.

Het gebrek aan eenduidigheid en de ‘warrigheid’ over wat doofheid is vindt men ook in het spraakgebruik en in de taal. In het dagelijks leven kan het voorkomen dat iemand die je niet goed heeft verstaan zegt ‘Ik heb je niet verstaan want ik ben een beetje doof’. Ook kan iemand, die merkt dat de aangesprokene niet reageert op wat gezegd werd, vragen ‘Ben je soms wat doof?’ In dit soort situaties gaat het om niet goed horen en dus eigenlijk om slechthorendheid.

In het Engelse taalgebied wordt het onderscheid tussen slechthorend en doof ook niet zo duidelijk gemaakt. Een verminderd functioneren van het gehoor wordt aangeduid als ‘deaf’. De termen ‘hard of hearing’ en ‘hearing impaired’ worden vooral gebruikt door auteurs die niet van origine Engelstalig zijn en de belevingswereld van hun eigen taal tot uiting willen brengen.

In het Duitse taalgebied wordt het woord ’taub’ zeer weinig gebruikt. Het passende alternatief ‘ertaubt’ betekent in ons taalgebruik ‘doof geworden’. Kinderen die van de geboorte of preliguaal doof zijn worden ‘gehörlos’ genoemd.

In het Franse taalgebied betekent ‘un sourd’ en ‘la surdité’ doof en doofheid in de zin van totaal niet horen. Slechthorenden en slechthorendheid daarentegen wordt aangeduid met ‘les malentendants’ en ‘une acuité auditieve diminuée’.

Er worden in de taal dus verschillende voorstellingen gemaakt over doofheid. Het spraakgebruik is verzachtend of zelfs onjuist. Het ligt voor de hand aan te nemen dat dit komt doordat horenden zich niet goed kunnen voorstellen wat het is om helemaal doof te zijn en dus echt niets te kunnen horen. Slechthorendheid is te imiteren door de vingers in de oren te stoppen. Dan ligt de hoordrempel voor geluid halverwege het bereik tussen 0 dB en 100 dB dus rond 50 dB. Dat is rond de normale spraaksterkte. Hard schreeuwen wordt dan nog wel als zacht geluid gehoord. Doofheid is echter niet te imiteren.

Waarschijnlijk is het onvermogen om je een goede voorstelling te maken wat doofheid betekent er mede de oorzaak van dat het doof zijn als minder erg wordt beoordeeld dan het blind zijn. Dat is nog eens objectief vastgesteld in een NIPO enquête. Daarin was de vraag opgenomen hoe erg men de beperking ten gevolge van het doof zijn inschat als blind zijn op 80% invaliditeit wordt gesteld. Van de 1047 ondervraagden stelden 161 personen het niet te weten. Van de 886 personen die wel een percentage geven varieerde dat tussen minder dan 10% tot meer dan 90% met en gemiddelde van rond 65%. Doof zijn wordt dus als een minder ernstige beperking ingeschat dan blind zijn. In de Amerikaanse beoordelingsnorm voor vergoedingen bij invaliditeit ligt de verhoudingen nog veel ongunstiger, daar wordt de uitkeringsbasis voor blind zijn op 80% gesteld en voor doof zijn op 20%.

Personen die uit eigen ervaring kunnen spreken, doofblinden, geven dit verschil niet zo aan. Veel slechtziende slechthorenden en slechthorende slechtzienden geven aan de slechthorendheid een ernstiger beperking te vinden dan de slechtziendheid. Uit hun verhalen ontstaat een beeld dat de blinde in een ruimte met andere mensen verkeert en mee kan praten en dus mee kan communiceren, zonder iets te kunnen zien. De dove staat echter buiten de ruimte waar gecommuniceerd wordt, als het ware voor een raam, ziet alles wat gebeurt, maar hoort er niet bij en kan niet mee-communiceren.

In het vervolg van dit hoofdstuk zullen we geen poging doen ‘doofheid’ strikt te definiëren, laat staan een grens aan te geven. Wel zullen wij enkele aspecten noemen die toch wel als kenmerkend voor doofheid beschouwd kunnen worden. We benadrukken dat deze geformuleerd worden vanuit de invalshoek van de horenden, dus vanuit de situatie van een goed gehoor en een goede vaardigheid in het gebruik van de gesproken taal. Veel doven echter zullen geen oog hebben voor deze benadering en de doofheid als een culturele identiteit beschouwen, met de Nederlandse Gebarentaal (NGT) als middelpunt. Dit behoeft echter niet noodzakelijkerwijs een keuze tegen geluidsversterking te betekenen. Dat hangt af van de persoon, de mogelijkheden en de situatie. Er zijn wel doven die welbewust afzien van het toepassen van geluidsversterking en kiezen voor min of meer uitsluitend communicatie d.m.v. Gebarentaal. Een uitgesproken keus is in zo’n situatie ook wel begrijpelijk want de woordvolgorde en de grammatica van de NGT komt niet overeen met die van het gesproken Nederlands zoals we in het vervolg zullen bespreken. Dit illustreert nog eens hoe moeilijk het is een eenduidige omschrijving te geven van ‘doofheid’.

1.1.7.2(1). Kenmerken van doofheid

Het belangrijkste kenmerk van doofheid is het niet kunnen communiceren door middel van geluid en gesproken taal. Wanneer iemand dit in een zekere mate wél kan, al dan niet met gebruikmaking van ondersteunende gebaren, dient men wat dit betreft niet te spreken van ‘doofheid’. We gaan er daarbij van uit dat er voldoende aanpassing van het geluid aanwezig is en dat de dove gebruik kan maken van de informatie van het lipbeeld (spraakafzien). De daarmee gegeven karakterisering is zeer globaal. De mogelijkheid om gebruik te maken van gesproken taal varieert sterk van situatie tot situatie en is ook afhankelijk van de mate waarin de dove zelf verstaanbaar spreekt. Sommige doven hebben minimale ondersteuning (aanvulling) van geluid op het lipbeeld nodig om de spraak te kunnen verstaan, het controle hebben over de eigen stem zodat zij goed verstaanbaar kunnen praten is ook een belangrijk gegeven.

Samenvattend kan gesteld worden dat een kenmerk van doofheid is dat het horen en kunnen herkennen van geluiden niet voldoende mogelijkheden biedt om alleen via (spraak)geluiden met niet bekende personen over nieuwe onderwerpen op normale wijze te communiceren. Er zal dus in geval van communicatie d.m.v. geluid een beroep gedaan moeten worden op een partner, een begeleider of een (gebaren)tolk.

In het voorgaande is al gezegd dat de mate van – audiometrisch – gehoorverlies geen maat is voor de doofheid. In feite mag men dat ook niet verwachten, als men zich ingeleefd heeft in het wezen van geluidswaarneming. Zoals in Hfdst.1.1.5(1), Par.8 besproken is geeft een toonaudiogram informatie over de (on)gevoeligheid voor geluid. Dit aspect van een gehoorverlies is vaak door geluidsversterking goeddeels te compenseren. Het essentiële aspect dat daarbij gemist wordt is in welke mate het waargenomen geluid kan worden onderscheiden, herkend en verstaan. Voor de communicatie (gebruik van gesproken taal, horen van waarschuwingsgeluiden e.d.) is met name dit laatste van essentieel belang. Uit onderzoek is gebleken dat bij een gemiddeld gehoorverlies van 90 dB (voor de frequenties 500 Hz, 1000 Hz en 2000 Hz) de mate van spraakverstaan kan variëren van 10% tot 90%. Kennelijk zijn er andere factoren die de beperking beïnvloeden: de opvoeding en het onderwijs (de aandacht voor het gebruik van gesproken taal daarbij), de aanwezigheid van spraak- en taalstoornissen (die onafhankelijk van het gehoor een beperking kunnen veroorzaken). Een omschrijving of definitie van doofheid op basis van gevoeligheid voor geluid is dus op z’n zachts gezegd ‘aanvechtbaar’.

Helaas wordt in de regelgeving voor de toelating tot het speciale onderwijs aan dove kinderen een grens van 80 dB gehoorverlies (gemiddeld voor de frequenties 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz en 4000 Hz) aangehouden. Zoals in het voorgaande is beredeneerd is tegen deze norm ernstig bezwaar te maken. Dit is relevant omdat het grote financiële consequenties kan hebben voor de beschikbare gelden ten aanzien van het volgen van aangepast (speciaal) onderwijs. Bij geconstateerde doofheid wordt namelijk een grotere vergoeding voor het duurdere onderwijs toegekend dan bij slechthorendheid. Een kind dat nog wel gehoorresten heeft en van wie de hoordrempel gunstiger ligt dan deze in het onderwijs gehanteerde aan het audiogram ontleende norm krijgt die hogere vergoeding niet. Voor dit kind is dus de toegang tot het duurdere onderwijs voor doven geblokkeerd door deze ongelukkige definitie van ‘doof’. Toch komt het voor dat een kind met relatief gunstige gehoorresten geen functionerende geluidsherkenning heeft, daardoor niet tot spraak komt.

Recent kwam het voor dat zo’n kind werd afgewezen voor toelating tot het onderwijs voor dove kinderen. Een goede norm kan niet alleen op de gevoeligheid van het gehoor worden gebaseerd. Naar onze mening gaat het bij het bepalen van de grens tussen slechthorendheid en doofheid om het al of niet kunnen deelnemen van de desbetreffende persoon aan de communicatie d.m.v. geluid, waarbij best geluidsversterkende apparatuur mag worden toegepast.

1.1.7.3(1). Oorzaken van doofheid

Er zijn verschillende oorzaken van doofheid. Verder kan de doofheid ‘aangeboren’ en ‘verworven’ zijn. We bespreken de oorzaken voor deze twee categorieën achtereenvolgens.

Oorzaken van aangeboren doofheid (al dan niet erfelijk)
Een aangeboren doofheid kan erfelijk zijn. In dat geval valt weer onderscheid te maken tussen recessief erfelijk en dominant erfelijk zoals beschreven in Hfdst.1.6.2(1). Ook kan een erfelijke doofheid gekoppeld zijn aan het jongetje of meisje. Men spreekt dan van autosomaal erfelijk. Hoewel de doofheid niet verschillend zal zijn kan er in de praktijk een belangrijk onderscheid gemaakt worden tussen dominant- en recessief erfelijk.

Bij een dominant erfelijke doofheid zullen de ouders naar alle waarschijnlijkheid dove familieleden hebben. De ouders hebben dan wellicht tijdens de zwangerschap tussen hoop en vrees geleefd, wetend dat er 50% kans is dat het kindje doof zal zijn. Gelukkig zijn nu mogelijkheden beschikbaar om het functioneren van het gehoor direct na de geboorte te onderzoeken zonder de jonggeborenen te belasten (zie Hfdst.1.1.5(1), Par.2). Wanneer doofheid wordt vastgesteld zal dit voor de ouders niet een totaal onverwachte boodschap zijn.

Bij een recessieve erfelijkheid zijn beide ouders drager van een latente doofheid. In dat geval is er een kans van 25% dat die doofheid bij de baby manifest wordt. Het is dus zeer wel mogelijk dat geen van de twee ouders een doof familielid kan aanwijzen. De ouders hebben dus waarschijnlijk geen rekening gehouden met de mogelijkheid van doofheid. De doofheid van het kind komt dan dus als een donderslag bij heldere hemel. Wel is het een waarschuwing dat een volgend kind ook 25% kans heeft op doofheid en 50% kans heeft drager te zijn van de latente erfelijke factor.

Het is heel belangrijk dat de ouders al in een heel vroeg stadium na de geboorte inspelen op de doofheid van de baby. Uit recente onderzoeken is namelijk gebleken dat het tot stand doen komen van de communicatie met het dove kindje zo vroeg mogelijk moet aanvangen. De grens die een aantal jaren geleden bij een leeftijd van 1 á 2 jaar lag is nu op grond van wetenschappelijk onderzoek naar voren geschoven en er zijn auteurs die de grens nu leggen rond de leeftijd van 6 maanden. Voor een goede ontwikkeling van de communicatie mogelijkheden zou het kindje al vóór de zesde levensmaand gestimuleerd moeten worden anders zou er een blijvende achterstand ontstaan. Het is de vraag of de grens zo scherp ligt maar het moge duidelijk zijn dat een vroegtijdige opsporing van slechthorendheid dringend gewenst is en dat de (re)validatie activiteiten dan onverwijld gestart moeten worden. In het vervolg van dit hoofdstuk wordt daarop terug gekomen.

Doofheid kan veroorzaakt zijn door een ontwikkelingsstoornis van het in het moederlichaam groeiende kindje. Meestal is er dan geen specifieke oorzaak voor aan te geven. Wanneer de moeder bepaalde ziektes heeft doorgemaakt of bepaalde medicamenten heeft gebruikt kan verondersteld worden dat hier de oorzaak zal liggen. Meestal is geen sluitend bewijs te leveren. Soms kan met een erfelijkheidsonderzoek een aanwijzing gevonden worden voor een recessieve erfelijke factor.

Doofheid kan ook een facet zijn van een syndroom. Als op grond van andere aspecten een syndroom wordt gediagnosticeerd waarvan bekend is dat doofheid daarbij voorkomt zal dit reden zijn voor een gehooronderzoek. Het kan zijn dat de gehoorstoornis niet direct al volledig is maar progressief, zodat na een periode van een aantal jaren de gehoorfunctie zoveel is verslechterd dat van doofheid gesproken moet worden. Als voor deze ontwikkelingen gevreesd wordt is het zaak daar in de te gebruiken vormen van communicatie – in overleg met deskundigen – op te anticiperen.
Oorzaken van verworven doofheid
Doofheid is een vrijwel totale functiestoornis van het gehoor. Wanneer het gehoor bij de geboorte goed is aangelegd komt het gelukkig niet zo veel voor dat zich tijdens de bevalling een zodanige situatie voordoet die doofheid tot gevolg heeft. Als dat wel het geval is geweest, is die situatie als zodanig ongetwijfeld gesignaleerd en is er reden om onderzoek te doen naar de mogelijke gevolgen daarvan. Hierbij mag een gehooronderzoek niet ontbreken want ons gehoor is een buitengewoon gevoelig en dus ook zeer kwetsbaar onderdeel van ons lichaam.

Na de geboorte kan doofheid ontstaan door infecties. Berucht is hersenvliesontsteking of meningitis. Hierbij kan een totale uitval van het gehoor optreden. Meestal is dat dan het geval voor beide oren. Ook een ernstige griep of een besmetting met de bof kan een totale uitval van het gehoor tot gevolg hebben, maar dat is dan meestal aan één oor.

Een minder plotseling optredende, maar niet minder ernstige, vorm van doof worden is een sluipende achteruitgang van het gehoor. Een zogenaamde progressieve slechthorendheid kan geleidelijk de grens van doofheid overschrijden. In het voorgaande is er al uitvoerig bij stil gestaan dat de grens tussen slechthorend en doof in de dagelijkse praktijk niet zo scherp is. Uiteraard kan een formele definitie gehanteerd worden waarbij de ligging van de gehoordrempel in het toonaudiogram de indeling bepaalt. In de dagelijkse praktijk zal het bij een verworven doofheid echter veeleer een praktische grens zijn. Die zal liggen rond de overgang waarbij het ondoenlijk wordt (ondanks het gebruik van goed aangepaste hoortoestellen) te communiceren op basis van geluid. Dan wordt het een noodzaak in de overdracht van geluidsinformatie een vorm van visuele ondersteuning toe te passen en de mogelijkheden van toepassing van Cochleaire Implantatie te overwegen.

1.1.7.4(1). Mogelijkheden voor (re)validatie bij doofheid

Algemeen
Doofheid betekent een (vrijwel) totale beperking van de mogelijkheden om deel te nemen aan de alledaagse communicatie d.m.v. geluid. Hierbij gaat het in de eerste plaats om het praten met anderen maar ook om het waarnemen van geluiden met een signaalfunctie. Dit laatste draagt er toe bij dat mensen zich veilig voelen. Ook bij een baby zal het niet horen van geluiden met een signaalfunctie tot schrikreacties leiden. Als het gehoor nog mogelijkheden biedt voor enige geluidswaarneming spreken we van bruikbare gehoorresten. Vrijwel bij alle doven zijn er nog wel enige gehoorresten. Deze mogelijkheden kunnen vaak met geluidsversterkende apparatuur aangesproken en tot ontwikkeling gebracht worden, zeker wanneer dit op jonge leeftijd gebeurt.

Volwassen doven, die onvoldoende informatie ontlenen aan geluid zelfs niet bij maximale versterking, hebben in veel situaties een enorm probleem in het dagelijks functioneren. Dit is met name het geval wanneer in een horende omgeving wordt gefunctioneerd en wanneer onvoldoende gebruik gemaakt kan worden van alternatieve middelen van communicatie. Doofheid impliceert dus op een aantal gebieden een essentiële beperking van de validiteit. De vraag is nu welke mogelijkheden beschikbaar zijn om die beperking van de validiteit zo klein mogelijk te doen zijn, of anders gezegd, welke (re)validatie mogelijkheden er zijn.

Bij het beantwoorden van die vraag zal allereerst geïnventariseerd moeten worden welke mogelijkheden en wensen de dove daarbij zelf heeft. Het gaat dan niet alleen om het restgehoor, maar vooral ook in welke mate de dove gebruik kan of wil maken van gesproken taal en ook om persoonlijke eigenschappen als karakter en leervermogen. Daarnaast is de benadering van de problematiek door de personen in de directe omgeving (de ‘significant others’) dus van gezinsleden, familie, vrienden en collega’s van belang. In de (re)validatie activiteiten zal rekening gehouden worden met de verschillende aspecten van de beperking, de ervaring met de beperking en de emotionele aspecten. Dit geldt ook voor het toepassen van Cochleaire Implantatie. Er kunnen heel mooie resultaten mee bereikt worden maar dat is niet bij iedere ingreep het geval. Er bestaat in de wereld van de doven soms wel weerstand tegen deze ingreep omdat men vindt dat weliswaar de doofheid is weggenomen, maar er geen normaal gehoor voor in de plaats is gekomen en er dus geen garantie is voor een ontspannen functioneren in de wereld van de horenden. De bedenking is dat de ingreep leidt tot een zich niet meer echt thuis voelen in de wereld van de doven en ook niet in de wereld van de horenden.

Informatie over alle aspecten van doofheid is aanwezig bij de Audiologische Centra (Hfdst.1.1.10(1), Par.3). Daar is hulp en begeleiding beschikbaar. Daarnaast geldt echter dat veel volwassen doven in de loop van de jaren hun eigen kanalen voor hulpverlening hebben opgebouwd. Men kan denken aan de organisaties van maatschappelijk werk voor doven, aan begeleiding vanuit de scholen voor doven en aan enkele RIAGG’s die zich gespecialiseerd hebben in de hulpverlening aan doven en slechthorenden. Een Audiologisch Centrum kan echter een belangrijke rol spelen bij het creëren van een goede werkomgeving en een goede omgeving voor (aanvullende) scholing.

Kinderen die doof geboren zijn of vroegtijdig doof geworden zijn worden meestal aangemeld bij een Dienst of Centrum voor Gezinsbegeleiding. Van daaruit worden Audiologische Centra, al dan niet in een samenwerkingsverband, in staat gesteld intensieve zorg en begeleiding te geven aan gezinnen van kinderen met een gehoorverlies van 80 dB of meer. Deze zorg omvat het geven van informatie aan de ouders (en wellicht ook aan andere hulpverleners) over de hoorontwikkeling van het kind en de mogelijkheden van het restgehoor, het voorschrijven van geluidsversterkende apparatuur, het geven van informatie over de mogelijkheden om met het kind te communiceren en het geven van inzicht in de verschillende vormen van taalontwikkeling.

Schoolplaatsing is mogelijk vanaf het derde levensjaar maar daar moet dan wel een indicatie voor afgegeven worden. Dit gebeurt door een Regionale Indicatie Commissie. Daarvoor moeten resultaten van een aantal onderzoeken worden overgelegd. Deze onderzoeken kunnen in overleg met het begeleidende team van het AC worden verricht. Bij indicatie wordt een zogenaamd Rugzakje toegekend. Als dat toegekend wordt kunnen de ouders beslissen welke vorm van onderwijs zij voor hun kind wensen.

In het vervolg van deze paragraaf wordt een aantal mogelijkheden voor revalidatie verder uitgewerkt. Die mogelijkheden worden sterk bepaald door de mate waarin er bij de dove een ontwikkeling van gesproken taal heeft kunnen plaatsvinden (volwassenen ) of door het stadium waarin die spraak- en taalontwikkeling zich bevindt (kinderen). Daarom willen we hier ook het onderscheid aangeboren en verworven doofheid gebruiken.

Mogelijkheden voor (re)validatie bij aangeboren doofheid – jonge kinderen
Een goedhorend kind leert het praten en luisteren als vanzelf. In het eerste levensjaar ontdekt het dat er geluid is, dat het zelf geluid kan produceren, dat met dat zelf geluid maken de geluiden vanuit de omgeving kunnen worden nagebootst en dat die geluiden een betekenis hebben. In feite is zo de basis gelegd voor de communicatie d.m.v. geluid. Wanneer het kind slechthorend is verloopt dit proces niet zo ‘van zelf’, maar met extra aandacht en begeleiding en met hulpmiddelen kan het toch wel ontwikkeld worden. Als het gehoor echter alleen zéér harde geluiden kan waarnemen is de geluidsinformatie zo beperkt dat het kleine dove kind er vanuit zichzelf geen aandacht aan zal besteden. Het kind kan wel geluid gaan maken en ook wel wat gaan brabbelen maar het eigen gebrabbel wordt niet gehoord en onderscheiden. Het brabbelen groeit niet uit en krijgt geen grotere gevarieerdheid. Het gaat niet steeds meer lijken op het nabootsen van spraakklanken die in de directe omgeving worden gemaakt. Integendeel het brabbelen houdt op. De geluidsproductie gaat zich dan beperken tot gillen of huilen. Dit is een zeer ernstig indicatief gegeven waar aandacht aan besteed moet worden.

Zoals boven al is aangegeven zal in een handelingsplan altijd geprobeerd worden eventuele gehoorresten optimaal te benutten door geluiden versterkt aan te bieden. Daarvoor moet eerst met een grondig gehooronderzoek zo goed mogelijk vastgesteld worden in welke mate er een restgehoor is. Ook al lukt het niet om met de toch wel beperkte onderzoekstechnieken reacties op geluid vast te stellen dan toch zal met een hoortoestel versterkt geluid aan de oortjes aangeboden worden. De versterking wordt in eerste instantie niet te groot gemaakt omdat de reacties niet meteen heel duidelijk behoeven te zijn en overbelasting van het oor voorkomen moet worden. Het kindje moet mogelijk nog ontdekken dat er geluid is. Stapsgewijs kan het geluidsniveau in de loop van weken opgevoerd worden. De observaties van de ouders zijn in dit stadium uitermate belangrijk voor de processturing.

Omdat de geluidswaarneming bij aangeboren doofheid per definitie zeer beperkt is, levert geluid onvoldoende mogelijkheden voor communicatie. Daarom zullen, zeker bij heel jonge kinderen, hiervoor andere methoden toegepast moeten worden. Het meest vanzelfsprekend is hier het gebruik van gebaren en dat kan in gebarentaal.

Gebarentaal is meer dan een systeem van handbewegingen, het is een taal met alle mogelijkheden die een taal heeft. Allerlei aspecten van het gebaar, zoals de vorm van de hand en de plaats waarop het gebaar gemaakt wordt in de ruimte om het lichaam, geven informatie. Dit betekent dat verschillende zaken tegelijkertijd kunnen worden aangegeven. Als men iets wil overdragen in Gebarentaal is de volgorde in de ‘zin’ echter anders dan in de gesproken taal.Gebarentaal heeft een eigen grammatica. Door subtiele verschillen in gebaren kunnen alle nuances van wat men wil zeggen tot uitdrukking gebracht worden. De snelheid waarmee informatie overgedragen kan worden doet niet onder voor die in een gesproken taal. Het voordeel bij het leren van deze taal is dat er al op zeer jonge leeftijd mee gestart kan worden om tot een goede beheersing te komen. Dove kinderen van dove ouders die zelf Gebarentaal gebruiken en beheersen kunnen daarbij in het voordeel zijn ten opzichte van dove kinderen van horende ouders. Vooral deze ouders zullen moeite hebben Gebarentaal goed te leren en waarschijnlijk zal hun kind hen al snel tot voorbeeld kunnen worden.

Er kan een probleem ontstaan voor horende ouders en hun dove kind of tegelijk met het gebruik van gebaren of Gebarentaal ook (voldoende) aandacht gegeven moet worden aan gesproken taal. Natuurlijk is daarbij van belang wat de mogelijkheden van het gehoor van het kind daarvoor zijn. De combinatie van het gebruik van gebaren en van gesproken taal komt neer op het leren van twee talen tegelijk. Het is opmerkelijk dat als kinderen van jongs af aan twee talen tegelijk leren, zij die beide als een moedertaal kunnen gaan beheersen. Een taal die pas op latere leeftijd als tweede taal wordt geleerd zal bij de meeste mensen in mindere mate ‘eigen’ worden dan de (eerste) moedertaal.

Voor het ‘slagen’ van een ontwikkeling naar gesproken taal als tweede taal, of misschien later als eerste, gelden twee voorwaarden. In de eerste plaats dient het restgehoor van het kind daartoe voldoende mogelijkheden te bevatten, mogelijkheden die door training ook ontwikkeld kunnen worden. Veel hangt daarbij af van de – consequente – inzet van ouders en begeleiders en natuurlijk ook van wat het kind aan kan. Na verloop van tijd zal meestal een vorm van combinatie optreden, zoals gesproken Nederlands met ondersteunende gebaren (NmG) of gesproken Nederlands met visuele ondersteuning van het mondbeeld.

De tweede voorwaarde betreft de leeftijd waarop met het aanbieden van gesproken taal begonnen wordt. Zoals in het voorgaande al is gezegd, geven recente onderzoeken duidelijke aanwijzingen dat de basis voor een optimale ontwikkeling van gesproken taal al op zeer jonge leeftijd gelegd wordt. Men denkt hierbij aan de tweede helft van het eerste levensjaar. Daarbij blijkt het niet van invloed te zijn of er gestart is met het aanbieden van geluid met ondersteunende visuele informatie, met Gebarentaal of met een combinatie van beide. Dit betekent dat dove kinderen, bij voorkeur op zeer jonge leeftijd, zonder bezwaar zowel gesproken taal als gebaren kan worden aangeboden. Zoals al in het voorgaande is besproken is er een praktisch probleem bij de toepassing daarbij van ‘Nederlandse Gebarentaal’ (NGT) wel dat de volgorde van de woorden en gebaren niet dezelfde is en dat NGT dus niet het gesprokene direct kan ondersteunen. Het voordeel van de toepassing van NGT is echter weer dat op deze wijze een volledige taalontwikkeling tot stand kan komen. Dit is voor het gesproken Nederlands nooit mogelijk, want daarbij blijft ondersteuning nodig.

Natuurlijk kunnen ouders er voor kiezen de opvoeding van hun kind en het onderwijsaanbod strikt te richten op de ontwikkeling van gesproken taal, dus op horen en spreken. Daarbij wordt altijd visuele ondersteuning d.m.v. het lipbeeld gegeven en aangeleerd en de kinderen leren zo goed mogelijk spreken (‘articuleren’). Men noemt dit een ‘orale’ opvoeding en onderwijs in een ‘orale’ setting.

In de praktijk tot nu toe kan men bij dove kinderen en dove volwassenen allerlei vormen van communicatie tegenkomen. Sommigen kunnen meer of minder goed spreken en spraakverstaan (bij ondersteuning met lipbeeld), maar niet ‘gebaren’ (‘orale’ doven). Anderen beheersen goed de NGT, maar kunnen slecht spreken en slecht spraakverstaan. Weer anderen kunnen zowel communiceren in NGT als in gesproken taal. Deze mensen zijn dus tweetalig. De meeste doven echter combineren alle mogelijkheden: Nederlands en gebaren. Deze manier van communiceren noemt men ‘Nederlands met Gebaren’ (NmG).

Tot slot is het van belang er op te wijzen dat het waarnemen van waarschuwings- en omgevingsgeluiden ook een vorm is van communicatie die van grote emotionele waarde kan zijn. In de laatste paragraaf van dit hoofdstuk wordt hier kort op ingegaan.

Een heel belangrijke technische ontwikkeling voor doven is ‘Cochleaire Implantatie’ (CI). Dit betreft apparatuur die in zekere zin lijkt op een hoortoestel (zie ook Hfdst 1.1.8(1), Par.12). Het belangrijkste verschil én voordeel is echter dat bij CI direct de gehoorzenuw (elektrisch) gestimuleerd wordt en dat geen gebruik hoeft gemaakt te worden van het beperkte aantal haarcellen dat nog functioneert. De prikkeling van de gehoorzenuw vindt plaats via een reeks elektroden, gebundeld tot een draadje dat tijdens een operatie in het slakkenhuis wordt geschoven.

Bij CI wordt het geluid niet alleen opgevangen en versterkt, maar ook opgesplitst in een reeks frequentiegebieden, niet alleen maar in lage tonen, middentonen en hoge tonen, maar meer. De inhoud van elk frequentiegebied wordt vervolgens via een eigen elektrode in het binnenoor als een elektrisch stroompje aan de gehoorzenuw aangeboden. Op deze wijze komt het geluid via de gehoorzenuw in de hersencentra aan.

Cochleaire Implantatie biedt geweldige mogelijkheden. Weliswaar is de opsplitsing van het geluid in de frequentiegebiedjes erg grof en gebeurt het lang niet zo mooi als in het gezonde oor, de overdracht is altijd nog aanzienlijk beter dan bij een conventioneel hoortoestel. Toepassing van CI levert dus geen normaal functionerend gehoor, maar het kan wel een enorme verbetering bieden ten opzichte van een nauwelijks functionerend oor dat alleen maar heel beperkte gehoorresten heeft in het spraakgebied.

Het aanbrengen van elektroden in het binnenoor betekent dat dit oor niet meer in staat is zelf geluid op te vangen. Als er dus nog restgehoor was is dat verloren gegaan. Men moet heel zeker weten dat het oor niets bruikbaars te bieden heeft voordat Cochleaire Implantatie wordt toegepast. Juist bij kleine kinderen is het vaak niet zo heel gemakkelijk om vast te stellen dat het oor niet meer tot iets nuttigs in staat is. Verwarrend – en dus ook het moeilijke punt in de overweging of een Cochleaire Implantatie kan worden toegepast – is verder dat de implantatie bij de één (kind of volwassene) tot een veel beter resultaat leidt dan bij de ander. Dat is van te voren niet goed in te schatten. Het is voor ouders en voor oudere dove kinderen of volwassenen dus een heel moeilijke beslissing of tot Cochleaire Implantatie zal worden overgegaan. De laatste jaren is er echter veel ervaring met deze techniek opgedaan en de technische kwaliteit en vooral ook de bereikte hoorresultaten zijn heel veel verbeterd. De teams die deze technieken beheersen kunnen goede voorlichting geven en uiteenzetten wat de perspectieven en de nadelen zijn.
Mogelijkheden voor (re)validatie bij verworven doofheid – algemeen
Wanneer, na een periode van een al of niet goede geluidswaarneming, het horen en onderscheiden van geluiden zodanig beperkt raakt dat op deze basis geen communicatie meer mogelijk is, wordt gesproken van een ‘verworven doofheid’. Omdat het gehoor een centrale plaats heeft in de alledaagse communicatie gaat het hierbij om een dramatisch gebeuren. De manier waarop men dan de doofheid verwerkt of kan verwerken wordt sterk bepaald door de wijze waarop de doofheid is ontstaan. Bij een ziekte of infectie kan doofheid als totaal onverwachte complicatie optreden. Het kan ook zijn dat in een afweging van al of niet overleven de doofheid als risicofactor welbewust is meegenomen. Een voorgeschiedenis van een progressieve slechthorendheid is weer geheel anders, maar een plotselinge uitval van een tot dan toe goed functionerend gehoor is het meest dramatisch. In het laatste geval is een éénzijdige uitval uiteraard minder dramatisch dan een volledige ‘sudden deafness’.

Bij een verworven doofheid zal allereerst de vraag gesteld worden wat hiervan de oorzaak is. Dit is een vraag op medisch terrein en de behandelende artsen zullen daarover informatie kunnen geven. Wat ook de omstandigheden mogen zijn, in feite is een kostbaar vermogen verloren gegaan en dat betekent dat een rouwproces doorlopen zal worden met aspecten van ontkenning, boosheid, verdriet en aanvaarding. Omdat het doof worden ingrijpende gevolgen heeft voor de persoon zelf maar ook voor de directe omgeving is een goede vorm van begeleiding nodig. In Nederland zijn de Audiologische Centra de aangewezen instanties om hierbij behulpzaam te zijn. Zie Hfdst.1.1.10(1)
Mogelijkheden voor (re)validatie bij verworven doofheid – kinderen
Omdat we bij doofheid in de eerste plaats te maken hebben met het wegvallen van de communicatie d.m.v. geluid zal bij kinderen voor het opstellen van een revalidatieplan vooral het ‘hoorverleden’ en het bereikte niveau van spraak- en taalontwikkeling het uitgangspunt zijn. Als er bij een klein kind niet of nauwelijks hoorverleden is en er nog vrijwel geen spraak- en taalontwikkeling op gang gekomen is zal de benadering niet zo veel afwijken van die als boven beschreven bij de aangeboren doofheid.

Wanneer het kind al heeft leren communiceren op een niveau dat hoort bij een bepaalde fase van de spraak- en taalontwikkeling is het wegvallen van die mogelijkheden een dramatisch gebeuren waar zo snel mogelijk en zo goed mogelijk op moet worden ingespeeld. Uiteraard valt dan allereerst te denken aan het benutten van het mogelijk aanwezige restgehoor. Wanneer dit onvoldoende blijkt te zijn ligt het voor de hand Cochleaire Implantatie te overwegen. Dit geeft wat betreft gesproken taal de meeste continuïteit met de situatie vóór het optreden van de doofheid. In de praktijk is gebleken dat juist bij deze kinderen, die plotseling doof worden, Cochleaire Implantatie het meeste succes heeft. Voorwaarde daarvoor is wel dat er niet te lang mee gewacht wordt, omdat anders verbening in het slakkenhuis kan optreden wat er toe leidt dat slechts een beperkt aantal elektroden ingebracht kunnen worden.

Voor iemand die vroeger normaal gehoord heeft blijkt het geluid via een CI wel heel wat anders te klinken. Over het algemeen is men echter heel snel aan het nieuwe geluid gewend en wordt het als een enorm herstel van de mogelijkheden voor communicatie d.m.v. gesproken taal ervaren, maar natuurlijk met veel beperkingen ten opzichte van het natuurlijke gehoor.

Vanzelfsprekend dienen bij een plotseling ontstane doofheid het toepassen van ondersteunende of andere alternatieve communicatie methoden overwogen te worden. Hierbij gaat het allereerst om spraak ondersteunende visuele informatie als spraakafzien, mimiek en gebaren. De inpassing moet liefst zo snel mogelijk doorgevoerd worden maar ook weer niet overdreven snel want dan kan het kind extra geremd worden in het leren functioneren in de nieuwe situatie.
Mogelijkheden voor (re)validatie bij verworven doofheid – volwassenen
Als de doofheid geleidelijk ontstaat, als gevolg van een progressieve vorm van slechthorendheid, is het verloop van dat proces mogelijk niet zo dramatisch als bij een plotselinge doofheid maar de eindsituatie van het gehoor is niet anders. Wel zal geleidelijk de visuele ondersteuning van de spraakcommunicatie een plaats hebben gekregen. Bij een progressief perceptief gehoorverlies is het zeer gewenst te onderzoeken wat de oorzaak is. Het kan samenhangen met functiestoornis van een ander deel van het lichaam (nierziekte) of van gebruik van medicijnen die giftig zijn voor het gehoor (ototoxiciteit) of van een ruimte innemend proces dat het transport of de verwerking van de geluidsinformatie beperkt (acusticus neurinoom). Het kan ook een onderdeel zijn van een syndroom of een gevolg van een ziekte (diabetes, multiple sclerose). In alle gevallen is het belangrijk te weten hoe de progressie verloopt en wat de gevolgen zijn voor de geluidsverwerking met name met het oog op een eventuele Cochleaire Implantatie in een later stadium.

De vraag of en zo ja wanneer Cochleaire Implantatie te overwegen is blijft in algemeenheid heel moeilijk te beantwoorden. Bij een progressieve vermindering van het gehoor zal nauwkeurig vastgesteld moeten worden of de functie van de gehoorzenuw en van de hersencentra waar de geluidsverwerking plaats heeft niet ook zijn aangetast door het progressieve proces.

Een plotselinge doofheid bij volwassenen (zie Hfdst.1.1.6(1)) kan optreden zonder aankondiging of duidelijke oorzaak, na een hoofdtrauma (verkeersongeluk of skiongeval) of ook als gevolg van een chirurgische ingreep in het hoofd- halsgebied. Als plotseling het gehoor aan één kant wegvalt is er een periode van desoriëntatie. Bij de ruimtelijke oriëntatie speelt het gehoor ongemerkt een vrij belangrijke rol die nauw samenhangt met het tweezijdig of ruimtelijk horen. Bij het wegvallen van één oor wordt het richtinghoren en het verstaan in rumoer (selectief horen) ernstig aangetast. De geluidscommunicatie in rustige situaties blijft echter goed mogelijk. Het is alsof het centraal zenuwstelsel zich na enige tijd zich aan de nieuwe situatie aanpast.

Een plotselinge uitval van beide oren tegelijk komt gelukkig niet vaak voor. Als het voorkomt is er vaak een zeer ernstig hoofdtrauma met veelal andere ernstige letsels. Toch komt het voor dat plotseling beide oren plotseling ophouden te functioneren. Een vergelijkbare situatie doet zich voor als bij een al langer bestaande éénzijdige doofheid het enige goed functionerende oor plotseling wegvalt. Er is dan een plotselinge totale doofheid en daarmee een onvoorstelbare uitval van communicatie mogelijkheden. Ook hier, net zo als bij een progressief gehoorverlies, is het zeer gewenst te onderzoeken wat de oorzaak is. Voor de communicatie kan dan in eerste instantie d.m.v. opschrijven gebruik gemaakt worden van de tot dan toe gebruikte taalcommunicatie. Afhankelijk van de uitkomsten van medisch onderzoek zal aan de toepassing van Cochleaire Implantatie gedacht kunnen worden. Natuurlijk kunnen in de periode daarvoor gebaren, een duidelijk mondbeeld en mimische expressie de spraakcommunicatie ondersteunen.

1.1.7.5(1). Specifieke vormen van communicatie

Mond-Hand Systeem
Het ‘Mond-Hand Systeem’ (MHS) is een relatief snel toe te passen systeem van gebaren waarmee vrij volledig de ontwikkelde vaardigheden voor communicatie in spraak en taal kunnen worden benut. Dit is een fonetisch systeem dat in Denemarken is ontwikkeld en in de zeventiger jaren in Nederland werd geïntroduceerd. De spreker maakt tijdens het spreken kleine hand- en vingerbewegingen die het mogelijk maken onderscheid te maken tussen spraakklanken die met een zelfde mondbeeld worden geproduceerd (zoals /b/, /p/, /m/ of ook /d/, /t/, /n/). De klinkers behoeven niet aangegeven te worden omdat die met een onderscheidbaar mondbeeld worden geproduceerd. Voor het onderscheiden van medeklinkers die met verschillende mondbeelden worden geproduceerd hoeft ook geen gebaar gemaakt te worden. Het gaat om een zeer beperkt aantal gebaren die bij de verschillende mondbeelden aangeven welke medeklinker met dat mondbeeld geproduceerd wordt.

De basis van het systeem is in enkele uren al te leren en de toepassingssnelheid wordt al snel hoger. Een heel gunstig aspect van dit hulpmiddel is dat de gesprekspartner het moet toepassen en dus actief zijn bereidheid toont om moeite te doen voor het communiceren. Een ander groot voordeel van dit systeem is dat de spreker zich bewust maakt welke klank hij spreekt en daardoor ook duidelijker gaat articuleren. Juist tijdens het leerproces verloopt het gesprek wat langzaam en in eenvoudige uitingen en dat is van groot voordeel voor de plotsdoof geworden gesprekspartner. De eerste pogingen leveren vaak hilarische momenten tussen spreker en de doof geworden luisteraar en dit kan ook als verdienstelijk aspect aangemerkt worden. De ervaring leert dat na enige tijd het consequent toepassen van het systeem vaak niet meer nodig is en dat het selectief bij misverstaan, bij namen of bij ‘moeilijke woorden’ even ter aanvulling wordt benut.

Cued Speech
Het ‘Cued Speech’ Systeem is een soortgelijk systeem als het Mond-Hand systeem. Ook hierin worden spraakondersteunende gebaren gemaakt. Het systeem kent acht handvormen waarmee onderscheid gemaakt wordt tussen diverse medeklinkers. De plaats rond het gezicht waar het gebaar wordt gemaakt geeft informatie over de opvolgende gearticuleerde klinker.

Vingeralfabet
Het vingeralfabet is vooral nuttig om een enkel woord uit te duiden. Elke letter wordt dan met een vingerstand aangegeven. Het leren van het systeem is niet zo moeilijk maar het toepassen vergt soepele vingers en vrij veel tijd, zeker als het gesprek geheel met vinger alfabet moet worden gevoerd.

Total communication
‘Total Communication’ (TC) is een benadering die er op gericht is de communicatie tussen de dove en de goedhorende zo goed mogelijk te doen verlopen. In principe worden daarbij alle reeds genoemde mogelijkheden benut. In geval van een plotselinge doofheid zal welhaast als vanzelf een dergelijke benadering ontstaan. Als basisbenadering bij een aangeboren doofheid heeft het bezwaren en is toepassing van gebarentaal als boven beschreven of van gesproken taal met visuele ondersteuning te verkiezen omdat daarmee de communicatie mogelijkheden buiten ‘de eigen kring’ beter gewaarborgd blijven.

Waarnemen van signaleringsgeluiden
In het voorgaande is vooral aandacht besteed aan spraak- en taalontwikkeling (gesproken taal of Gebarentaal) dus aan de mogelijkheden van participeren in gesprekken. Het waarnemen van waarschuwingsgeluiden is echter ook een vorm van communicatie. Om bij doofheid deze vorm van communicatie te behouden kan worden gedacht aan het transformeren van de betreffende geluiden naar lichtsignalen of trillingen. Omdat het oog vrij gemakkelijk met signalen op afstand te bereiken is wordt vooral omvorming naar visuele informatie toegepast. Als een bel niet kan worden gehoord is het vrij eenvoudig de aandacht te trekken door een signaleringslamp aan de geluidsbron te koppelen. Daarbij blijft een fundamentele beperking bestaan namelijk dat ons blikveld beperkter is dan het rondom waarnemende gehoor. Dank zij reflecties kan een flikkerende lichtbron ook in een grote ruimte wel opgemerkt worden. Als er verschillende geluidsbronnen onderscheiden moeten worden kan dat door voor elke geluidsbron een andere flikkerfrequentie te kiezen. Als de signalering in meer dan één ruimte gewenst is kan met meer signaleringspunten gewerkt worden.

Voor een persoonlijke benadering zijn er tegenwoordig communicatie systemen via de draadloze telefoon. Met trillingen kan de aandacht gewekt worden en via een display kunnen korte boodschappen worden overgebracht Meer informatie over hulpmiddelen is te vinden in Hfdst 1.1.9(1).

Wanneer de beeldtelefoon grootschalig ter beschikking komt zal dit medium ook voor doven mogelijkheden gaan bieden. Hierbij valt te denken aan een combinatie van visuele informatie en in vibratie omgezette geluidsinformatie.

Auteur

Kapteyn

Revisie

2007