Dit hoofdstuk was oorspronkelijk een dictaat Anatomie en Fysiologie van H. Gallé dat indertijd gebruikt werd in de opleiding tot audiologie-assistent (1979).

3.1.2.1 (2) Inleiding

De evolutie van het gehoor begint in het Devoon, 300 miljoen jaar geleden. De vissen die in die tijd leefden detecteerden trillingen uit hun omgeving met een orgaan waar enkele bestaande soorten nog steeds gebruik van maken (het laterale lijnorgaan). In deze ontwikkeling over een zeer lange periode (‘fylogenetische’ ontwikkeling) vormt het binnenoor het oudste deel van het gehoororgaan. Trillingen in het water zijn i.h.a. krachtig en kunnen bij in water levende dieren de zintuigcellen binnen het lichaam direct aansturen, zonder dat hulpstructuren nodig zijn.

In de eerste landdieren (de amfibieën) volgde een aanvullende ontwikkeling die het waarnemen van de energetisch veel zwakkere trillingen in het nieuwe medium lucht mogelijk maakte. Hierbij verzorgt het uitwendig oor een zekere mate van concentratie van de geluidsenergie. Het middenoor bevat een mechanisme dat de weinig krachtige luchttrillingen versterkt zodat deze verderop in het binnenoor het relatief zware, met vloeistof gevulde detectiesysteem in beweging kunnen brengen. Daarnaast ontwikkelde zich, eerst bij reptielen en vervolgens bij vogels, een voorloper van het gehoororgaan in engere zin, de cochlea. Deze is als een ondiepe inbuiging te zien in de zijkant van fossiele schedels. De eerste aanzet voor een binnenoor groeide uit en was in eerste instantie nog een rechte buis. Een verdere ontwikkeling trad op bij zoogdieren en leidde tot een gehoororgaan zoals dat bij de mens aanwezig is. Een samenvatting van de fascinerende evolutie van het gehoororgaan en de gehoorbeentjes is te vinden op Wikipedia: de Theorie van Reichert (https://en.wikipedia.org/wiki/Evolution_of_mammalian_auditory_ossicles).

In het perifere gehoororgaan zoals de mens dat nu heeft, zijn drie onderdelen te onderscheiden:

1. Het uitwendig oor, dat geluidstrillingen over een relatief groot oppervlak opvangt,
2. Het middenoor, dat de geluidstrillingen aanpast,
3. Het binnenoor dat de geluidstrillingen analyseert en ze omzet naar een neurale code.

De embryonale ontwikkeling van deze onderdelen verdient een meer algemene benadering. Kennis van de embryonale ontwikkeling geeft inzicht in de samenhang van de verschillende anatomische structuren, in het bijzonder wat betreft innervatie en vascularisatie, en in hun functies. De anatomische aspecten worden uitgebreid besproken in Hfdst.3.2.1(2) en Hfdst.3.2.2(2) en de fysiologische aspecten komen aan de orde in Rubriek 6.

3.1.2.2(2). De ontwikkeling van het uitwendig oor

In een vroeg stadium van de embryonale ontwikkeling lijken de embryo’s van gewervelde dieren sterk op elkaar. Fig.1 laat een schets van een menselijk embryo van ongeveer drie weken zien. Na drie weken treedt een sterke differentiatie op van de in deze figuur aangegeven eerste en tweede kieuwboog en de daar tussenin liggende eerste kieuwspleet. Bij vissen ontwikkelen deze onderdelen zich tot kieuwen en bij zoogdieren tot respectievelijk oorschelp, gehoorgang, buitenste laag van het trommelvlies, en de gehoorbeentjes. Alleen zoogdieren hebben een uitwendig oor.

De ontwikkeling van het gehoororgaan en het evenwichtszintuig bij de mens begint vanaf de derde tot vierde week en is symmetrisch, dat wil zeggen dat ze gelijktijdig aan beide zijden van het embryonale kopgebied plaatsvindt. Aan het einde van de vierde week ontstaan op zowel de eerste als de tweede kieuwboog drie knobbeltjes (Fig.2). Deze groeien in drie weken uit tot een ronde wal. Dit is de toekomstige oorschelp (auricula). De auricula ontstaat dus uit het ectoderm van de eerste en tweede embryonale kieuwboog. 

De eerste embryonale kieuwspleet is een instulping, lateraal aan het embryo, van het ectoderm tussen de eerste en tweede kieuwboog. Deze spleet differentieert verder tot de gehoorgang en buitenste laag van het trommelvlies. Omdat de gehoorgang van ectodermale oorsprong is, draagt ze de kenmerken van huid (b.v. innervatie). Aan de binnenzijde van het embryo ontstaat gelijktijdig in het pharyngeale gedeelte van de voordarm een naar lateraal gerichte uitstulping, de (eerste) kieuwzak. Kieuwspleet en kieuwzak ontmoeten elkaar, en het aldus gevormde twee-lagige vlies differentieert tot het trommelvlies (bij vissen breekt het vlies door; de wanden van de aldus onstane gang groeien verder uit tot het kieuwapparaat). In de overige gewervelden vormt de kieuwzak uiteindelijk het cavum tympani (middenoorholte, trommelholte) en de tuba auditiva. Omdat de kieuwzak onstaat uit de endodermale bekleding van de pharynx bezit de bekleding van de tuba auditiva, het cavum tympani en de binnenste laag van het trommelvlies kenmerken van keelslijmvlies (b.v. innervatie).

3.1.2.3(2). De ontwikkeling van het middenoor

De ontwikkeling van het middenoor is geïllustreerd in Fig.3. De middenoorholte wordt aangelegd uit de eerste kieuwzak (Fig. 3A). Deze kieuwzak is dus een binnenholte, gevormd door een uitstulping naar lateraal van het endoderm, de binnenbekleding waaruit het slijmvlies ontstaat. Het kieuwzakje ontstaat in het pharyngeale gedeelte van de voordarm (het distale gedeelte van de voordarm vormt de esophagus en de maag).

In de vierde week van de ontwikkeling komt de top van de zijdelingse pharyngeale uitstulping in contact met de bodem van de eerste kieuwspleet die vanaf lateraal het embryo in groeit.(Fig. 3D). De eerste kieuwspleet vormt dus uiteindelijk de gehoorgang en de bodem ervan (Fig. 3E). De scheidingswand tussen de pharyngeale uitstulping en de naar binnen gestulpte kieuwspleet breekt niet door, maar groeit uit tot het trommelvlies (membrana tympani). Van buiten naar binnen treffen we uiteindelijk drie lagen aan:

• buitenbekleding (huid, ontstaan uit het ectoderm),
• tussenlaag van mesenchymale afkomst uit de eerste en tweede kieuwboog,
• endoderm, de binnenbekleding waaruit de slijmvlieslaag ontstaat.

Deze ontwikkeling vormt de grondslag van het drielagige trommelvlies. De niet verder gaande uitstulping van de eerste kieuwzak (met endoderm bekleed) verwijdt zich tot het middenoor (cavum tympani). Deze verwijding is aan de top groter dan aan de basis, zoals te zien in Fig.3F. De basis ontwikkelt zich tot een meer buisachtige structuur, de buis van Eustachius (tuba auditiva). Deze vormt de verbinding tussen de middenoorholte en de keelholte (pharynx).

In de zesde tot de zevende week begint de ontwikkeling van de gehoorbeentjes. In de eerste kieuwzak (het gedeelte linksboven in de opeenvolgende schetsen in Fig. 3) wordt craniaal (aan de hersenzijde – linksboven in deze schetsen, omdat het hoofd naar voren gebogen is) begrensd door het mesoderm van de eerste kieuwboog en caudaal (aan de staart- of onderzijde – rechtsonder) door het mesoderm van de tweede kieuwboog. In dit mesoderm bevindt zich mesenchym  (geschetst in Fig.3E). De hamer (malleus) en het aambeeld (incus) ontstaan door verdichting van het mesenchym van de eerste kieuwboog (Fig. 3E) en de stijgbeugel (stapes) op dezelfde manier uit het mesenchym van de tweede kieuwboog. De gehoorbeentjes komen in de middenoorholte te liggen doordat deze ruimte zich sterk vergroot ten koste van het omringende mesenchym waarin de gehoorbeentjes ingebed liggen (de gestippelde ruimte in Fig.3E). Dit leidt ertoe dat de gehoorbeentjes uiteindelijk belanden in de zich ontwikkelende middenoorholte. Ze blijven echter bekleed met slijmvlies, dezelfde endodermale epitheliale laag als de gehele middenoorholte en binnezijde van het trommelvlies. Deze ontstaanswijze verklaart waarom de epitheliale bekleding van het middenoor, inclusief die van de gehoorbeentjes en de binnenste laag van het trommelvlies, sensibel wordt geïnnerveerd door de hersenzenuw die ook de slijmvliezen van de pharynx innerveert (de nervus glossopharyngeus – n.IX). In de negende week begint de verbening van de gehoorbeentjes.

Aan de hamer en de stapes hechten zich spiertjes die afkomstig zijn uit het mesenchym van de kieuwboog waarin het betreffende gehoorbeentje is ontstaan. Deze spiertjes worden geïnnerveerd door takjes van de motorische zenuw die werkzaam is in de desbetreffende kieuwboog (de ‘branchiomotorische’ hersenzenuw. De musculus tensor tympani, die vasthecht aan de hamer, wordt geïnnerveerd door een takje van de nervus trigeminus (n.V – de hersenzenuw behorend bij de eerste kieuwboog). De musculus stapedius, die vasthecht aan de stapes, wordt geïnnerveerd door de nervus facialis (N.VII – de hersenzenuw behorend bij de tweede kieuwboog).

Onderwijl is de eerder geschetste ontwikkeling voortgegaan en is de pharyngeale uitstulping uitgegroeid tot de de buis van Eustachius en de middenoorholte. Na de zesde maand is de ontwikkeling van het middenoor voltooid en begint vanuit het antrum  de vorming van de luchthoudende bijholten in het mastoïd. Deze pneumatisatie is een langlopend proces dat voortduurt tijdens de verdere groei en dat tussen het achtste en tiende levensjaar wordt voltooid.

3.1.2.4 (2). De ontwikkeling van het vliezig labyrinth

Het binnenoor ziet er complex uit met allerlei holten, kanalen en een aanhangsel dat de vorm heeft van een slakkenhuis. Geen wonder dat men dit ooit ‘labyrint’ noemde. Een goede manier om enig inzicht in de complexiteit te krijgen is het volgen van de ontwikkeling in het embryo.

In de derde week van de embryonale ontwikkeling begint de ontwikkeling van het gehoororgaan en het evenwichtszintuig. Dit gebeurt symmetrisch, dat wil zeggen gelijktijdig aan beide zijden van het kopgebied. De ontwikkeling begint bij de labyrintplacode die aangegeven is in Fig.3A. Deze placode is een verdikking in het ectoderm – aangegeven met een eigen kleur in Fig.3, ter hoogte van de locatie van het derde hersenblaasje (het rhombencephalon, achterhersenen).  Deze oor- of labyrintplacode is de oorsprong van het binnenoor.

Door relatief snellere groei van het omringende ectoderm gaat de placode instulpen. Dit leidt tot een afsnoering van dit gedeelte van het ectoderm. De afgesnoerde holte wordt het oor- of labyrintblaasje (otocyst) genoemd. Rond deze structuren ontwikkelt zich een concentratie van mesenchym dat kraakbeen vormt. Dit kraakbeen verbeent later tot het enige labyrint.

Het bovenste deel van het beschreven oor- of labyrintblaasje ontwikkelt zich tot de utriculus en het onderste tot de sacculus (beide woorden betekenen ‘zakje’). Het begin van de ontwikkeling is geschetst in Fig. 3E en het vervolg in Fig. 4. Bovendien zondert zich uit het onderste deel een smal kanaal af dat nauwelijks verder differentieert: de ductus endolymfaticus met aan het eind de saccus endolymfaticus. De bovenkant van de oer-utriculus differentieert tot drie boogvormige kanalen (de bovenste ‘lijn’ in Fig. 4). Het onderste deel blijft als utriculus bestaan. Uit de oorspronkelijke sacculus groeit een apenstaart-achtig aanhangsel, de toekomstige cochlea (de onderste lijn in Fig. 4).

In de zevende week is het labyrint nog niet voltooid, maar alle onderdelen zijn al wel aanwezig zoals Fig. 3E laat zien. In de 22e week is het labyrint voltooid. Op deze wijze ontwikkelt zich het vliezig labyrint. Alle ruimten blijven in verbinding met elkaar en zijn gevuld met endolymfe (de binnenvloeistof). Rondom het vliezig labyrint zet zich een benig labyrint af. Tussen benig en vliezig labyrint in bevindt zich perilymfe (de buitenvloeistof).

Ook de ganglioncellen ontwikkelen zich (uit de neurale lijst) en maken via hun dendrieten contact met de zintuigcellen van de verschillende labyrintdelen. Hun uitgroeiende axonen vormen de achtste zenuw (N.VIII – nervus cochlearis en nervus vestibularis).

Concluderend kan gezegd worden dat het vliezig labyrint in twee functionele delen is te onderscheiden:

• Een deel dat primair op houding en evenwicht is gericht; dit deel vormt het evenwichtsorgaan,
• Een deel dat primair op de geluidswaarneming is gericht; dit is het binnenoor, ook wel aangeduid als cochlea.

3.1.2.5(2). De embryonale ontwikkeling van het neurale systeem

In het begin van de embryonale ontwikkeling van het neurale systeem van de mens, een week of twee drie na de conceptie, heeft het zenuwstelsel de vorm van een langwerpige buis: de neurale buis. Deze buis onstaat door instulping en dicht-‘zippen’ van een langwerpige groeve in het dorsale ectoderm (neurale groeve). De anteriore en posteriore openingen (neuroporus) sluiten zich vervolgens. De plaats van sluiting van de neuroporus anterior blijft herkenbaar als de lamina terminalis. Vervolgens differentieert het bovenste gedeelte van de neurale buis zich en ontstaan drie opvallende verdikkingen of hersenblaasjes: de voorhersenen (prosencephalon), middenhersenen (mesencephalon) en achterhersenen (rhombencephalon) (Fig. 5A). Uit het prosencephalon ontwikkelt zich het telencephalon (o.a. cerebrale cortex, basale ganglia, hippocampus en amygdala) en het diencephalon (thalamus en hypothalamus). In het mesencephalon ontwikkelt zich o.a. het tectum (vierheuvelenplaat: colliculi superior en inferior). Uit het rhombencephalon vormen zich het metencephalon (pons en cerebellum) en myelencephalon (verlengde merg) (Fig. 5B,C). Onder ‘hersenstam’ verstaat men het mesencephalon, metencephalon (zonder cerebellum) en myelencephalon.

De volgende stadia zijn als volgt:

• Het myelencephalon heeft in grote lijnen dezelfde structuur en wijze van functioneren als het ruggenmerg. Terwijl motorische neuronen in het ruggenmerg één continue kolom vormen (de motorische voorhoorn), is deze kolom in het myelencephalon gefragmenteerd en zijn de motorische neuronen geconcentreerd in motorische kernen van hersenzenuwen VI t/m XII. In dit ‘verlengde merg’ ontwikkelen zich de olijfkernen.
  
  
• Uit het direct daarboven liggende deel van de achterhersenen (het metencephalon) vormen zich de pons en het cerebellum (kleine hersenen). Het cerebellum is met witte stof (pedunculi) verbonden met de hersenstam.
  
  
• Vervolgens komt een insnoering (isthmus).
  
  
• Daarboven ontwikkelen zich de middenhersenen (het mesencephalon), met dorsaal de kernen van de laterale lemniscus en de colliculi inferiores, en ventraal de afvoerende banen van de grote hersenen (de pedunculi) en de substantia nigra.
  
  
• Daar weer boven vormen zich uit het oorspronkelijke prosencephalon de tussenhersenen   (diencephalon) met hierin dorsaal de thalamus waarin zich voor het auditieve systeem belangrijke kernen bevinden: de corpora geniculata mediale. Uit de tussenhersenen groeien naar lateraal de oogbekertjes die de latere retina en oogzenuw (n. II) vormen.
  
  
• De laatste stap is de vorming van de hersenschors. De telencephale blaasjes ontwikkelen naar lateraal tot twee halve bollen (cerebrale hemisferen) die geweldig gaan groeien. Na verloop van tijd bedekken de hemisferen het hele onderliggende (ongepaarde) diencephalon en het grootste deel van het mesencephalon. De buitenzijde van elke hemisfeer ontwikkelt zich tot cerebrale cortex (hersenschors), hippocampus en amygdala (amandelkern) terwijl in het inwendige de basale ganglia worden gevormd. Een belangrijk deel van de witte stof is geconcentreerd in de capsula interna. Beide hersenhelften zijn intens met elkaar verbonden via witte stof: het corpus callosum.

De hiervoor besproken structuren zien er voor een volwassene in een sagittale doorsnede uit als afgebeeld in Fig.6.

3.1.2.6(2). Links

http://www.anatomie-amsterdam.nl/
http://www.med.unc.edu/embryo_images/unit-ear/ear_gifs

Literatuur

1. Sadler, T.W: Langman’s Medical Embryology, 12th Ed. (2012) Lippincott & Wilkins, Baltimore.

Auteurs

Kapteyn, Wouterlood

Revisie

December 2016