7.1.1.1(2). Inleiding

In het complexe gehoorsysteem kunnen afwijkingen aanwezig zijn of beschadigingen optreden. Deze kunnen een gevolg zijn van een ziekte van het gehoororgaan zelf (interne oorzaken), maar ook van schadelijke invloeden van de omgeving (externe oorzaken). In verreweg de meeste gevallen is het een gevolg van een verminderd gehoor (gehoorverlies). In enkele gevallen is een gehoorverlies niet aantoonbaar, maar zijn er wel problemen bij de interpretatie van het geluid. Rubriek 7 van het Nederlands Leerboek Audiologie beschrijft de verschillende categorieën van beschadigingen van gehoorsysteem, de oorzaken ervan (interne en externe oorzaken) en de gevolgen voor de betrokkenen en de omgeving. Het voorliggende Hfdst.7.1.1. is bedoeld als inleiding.

7.1.1.2(2). De mate van gehoorverlies

Sinds 1976 bevordert de Wereld Gezondheidsorganisatie (World Health Organisation, WHO) van de Verenigde Naties het wereldwijde gebruik van dezelfde termen voor indeling van aandoeningen en de ernst ervan. Voor dat doel is inmiddels een familie aan classificaties ontwikkeld.

Ziekten waarbij slechthorendheid voorkomt zijn te vinden in de International Classification of Diseases (ICD), met ook een Nederlandse versie van de ICD-10. De ICD-11 is in ontwikkeling.

De gevolgen van ziekten, ook van slechthorendheid, worden ingedeeld volgens de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF). Daarin wordt een indeling van gehoorverlies uit 1991 gebruikt (WHO, 1991). Een in Europa en Brazilië nog wel gebruikte indeling van gehoorverlies is die van het BIAP (Bureau International d’Audiophonologie) (BIAP Classificatie). Ook een aantal nationale organisaties voor audiologie hebben classificaties gepubliceerd. De NVA deed dat in dit leerboek (Lamoré. 2014). De American Speech Language and Hearing Association (ASHA) deed dat in het eigen tijdschrift (Clark, 1981). De British Society of Audiology (BSA) deed dat in hun recommended-procedures serie van documenten over toonaudiometrie (laatste versie BSA, 2018).

De classificaties verschillen onderling in het aantal klassen (van slechthorendheid), 4-6, en in de precieze grenzen tussen de klassen. Beide kenmerken zijn niet gebaseerd op wetenschappelijk onderzoek, maar op de mening van een groep deskundigen (expert-opinion) van de diverse organisaties. Alle nemen als maat voor de indeling het gehoorverlies van het beste oor bij toonaudiometrie, in dB, gemiddeld over de frequenties 500, 1000, 2000 en 4000 Hz. Dit is een wat beperkte benadering, want de ernst en de gevolgen van gehoorverlies worden maar ten dele bepaald door wat het toonaudiogram te zien geeft. Het spraakverstaan in stilte en het spraakverstaan in lawaai zijn veel meer indicatief voor het functioneren van de persoon met gehoorverlies. Het BIAP systeem ligt al sinds 1997 vast en zal vermoedelijk niet meer worden aangepast, omdat inmiddels over het algemeen aan het WHO systeem de voorkeur wordt gegeven. Een overzicht van veel gebruikte classificaties staat in Figuur 1.

Figuur 1: veel gebruikte classificaties van gehoorverlies, met rechts de gebruikte klasse benamingen, weergegeven in kleur naar horizontaal de mate van gemiddeld gehoorverlies bij toonaudiometrie. De meest recente WHO-classificatie is die uit 2013 (Stevens et al, 2013), omlijnd met een gestippelde rechthoek.

De WHO-classificatie uit 1991 was al een tijd in discussie, o.a. omdat die gebaseerd is op het gemiddelde toondrempelverlies aan alleen het beste oor en ook geen onderscheid maakt tussen kinderen en ouderen. In het kader van het WHO project Global Burden of Disease, werd ook gehoorverlies opnieuw beoordeeld en ingedeeld in 2013 (Stevens, 2013). Er kwam klasse ‘matig-ernstig’ bij en de klassen werden alle 15 dB breed, vanaf 20 dB. Ook die indeling is gebaseerd op expert-opinion. Het dichts bij een wetenschappelijke evaluatie daarvan komt een studie van Humes in 2019. Daarin kon worden aangetoond dat deze classificatie van gehoorverlies (Stevens, 2013) valide was voor een deel van de onderzochte groepen (Humes, 2019) (voor ouderdomsslechthorendheid en exclusief de grootste verlies klassen, -zeer ernstig en volledig-).

Waar van toepassing zullen we in dit leerboek de WHO-2013 classificatie gebruiken.

7.1.1.3(2). Categorieën

Het is gebruikelijk ‘aandoeningen van het gehoor’ onder te verdelen in de volgende categorieën:

1. Slechthorendheid (Leerboek Onderdeel 7.2)
   • • Conductief gehoorverlies (geleidingsverlies)
     • Perceptief gehoorverlies
     • Gemengd gehoorverlies
     • Functioneel gehoorverlies
     • Centraal gehoorverlies
       
       
2. Doofheid (Leerboek Onderdeel 7.3)

Bij doofheid is meestal sprake van een zeer groot gehoorverlies. Het verschil tussen ‘slechthorendheid’ en ‘doofheid’ kan het beste gekarakteriseerd worden aan de hand van de mogelijkheden om te communiceren in gesproken taal. Slechthorenden kunnen dit (na geluidversterking), al dan niet met ondersteuning van het lipbeeld of van gebaren. Doven kost dit daarentegen de grootste moeite. Zij kiezen meestal voor het gebruik van gebaren (als aanvulling) of van Nederlandse Gebarentaal (zonder te spreken) De verschillende categorieën slechthorendheid worden hierna kort besproken

• Bij een conductief gehoorverlies (geleidingsverlies) is er sprake van een storing in de overdracht (geleiding) van het geluid via de gehoorgang en de gehoorbeentjes in het middenoor naar het binnenoor. Een voorbeeld is een afsluiting van de gehoorgang door oorwas (cerumen) of een onderbreking van de gehoorbeentjes op basis van een ongeval of chronische middenoorontsteking. Een bijzondere vorm van een geleidingsslechthorendheid is de aandoening otosclerose, waarbij de stijgbeugel (stapes) gefixeerd raakt. Trillingen kunnen dan in sterk verminderde mate aan het binnenoor worden doorgegeven.
  
  
• Bij een perceptief gehoorverlies bestaat er een storing in de verwerking van de trillingen op het niveau van de zintuigcellen in de cochlea en/of in het transport van de elektrochemische impulsen vanaf de haarcellen naar de akoestische hersenschors. Een perceptief gehoorverlies kan dus veroorzaakt zijn door een pathologie in de cochlea (‘cochleair gehoorverlies’), maar ook door een pathologie in ‘hogere’ gehoorcentra (‘retrocochleair gehoorverlies’). Voorbeelden van een perceptief gehoorverlies zijn: de meeste vormen van aangeboren slechthorenheid, ouderdomsslechthorendheid, lawaaibeschadiging, gehoorverlies door intoxicatie en plotsdoofheid. Een gehoorverlies wat veroorzaakt wordt doordat een tumor in de hersenstam druk uitoefent op de gehoorzenuw is een voorbeeld van een retrocochleair (perceptief) gehoorverlies.
  
  
• Bij een gemengd gehoorverlies bestaat er zowel een stoornis in de overdracht (geleiding) van het geluid als in de verwerking van het geluid. Vaak gaat het in deze vorm van slechthorendheid om het resultaat van chronische middenoorinfecties, al dan niet in samenhang met middenooroperaties.
  
  
• Bij een functioneel gehoorverlies kan de onderzoeker met zijn/haar audiometrische testbatterij geen gehoorverlies aantonen, terwijl de patiënt toch last heeft van een vermindering van het gehoor. Vaak ligt er een emotionele of psychische oorzaak aan deze vorm van gehoorverlies ten grondslag. Aan een psychogeen gehoorverlies, ook wel ‘centrale dysacusis ’ genoemd, zou een stoornis in de verwerking van de geluidsimpulsen (blokkade) in de akoestische hersenschors ten grondslag liggen.
  
  
• Bij een centraal gehoorverlies gaat het om een aandoening van het centrale zenuwstelsel. De interpretatie van het geluid is verstoord.

7.1.1.4(2). Oorzaken, gevolgen, en storende invloeden

Oorzaken
Bij het beschrijven van de verschillende oorzaken van doofheid en slechthorendheid is het lastig een heldere en sluitende indeling te maken. Verschillende aandoeningen waarbij het gehoor verminderd is, zoals erfelijke slechthorendheid en doofheid en het syndroom van Usher, zijn niet specifiek voor hetzij ‘slechthorendheid’ hetzij ‘doofheid’. Men spreekt echter wel weer van ‘aangeboren slechthorendheid’ en ‘prelinguale doofheid’ en van een ‘verworven perceptief gehoorverlies’ en ‘plotsdoofheid’. In Rubriek 7 van het leerboek is ervoor gekozen de oorzaken die duidelijk aan slechthorendheid gerelateerd zijn te bespreken in het kader van Onderdeel 7.2 (Hfdst.7.2.1 – ‘Oorzaken van Slechthorendheid’) en de aan doofheid gerelateerde oorzaken in Onderdeel 7.3 (Hfdst.7.3.2 – ‘Oorzaken van Doofheid’). Omdat doofheid in veel gevallen een erfelijke oorzaak heeft komen de gehoorstoornissen waaraan een genetisch (te traceren) defect ten grondslag ligt aan de orde in Hfdst.7.3.2(2) en slechts kort in Hfdst.7.2.1(2). Beide hoofdstukken hebben een wat algemener karakter dan de plaatsing in het betreffende onderdeel doet vermoeden.

Gevolgen
Slechthorendheid en doofheid hebben beide een grote invloed op het persoonlijk en sociaal functioneren. Bij kinderen betreft dit de sociaal-emotionele ontwikkeling en het functioneren in het onderwijs. Bij volwassenen is er de impact op de relaties (privé en in het werk). Een steeds terugkerend onderwerp in verband met doofheid is de wijze van communiceren (gesproken taal, ondersteuning met gebaren, of Nederlandse Gebarentaal). Deze onderwerpen komen in de betreffende hoofdstukken specifiek aan de orde.

De laatste jaren is er meer en meer aandacht gekomen voor het kwantificeren van de gevolgen van slechthorendheid, met als doel een ordening aan te brengen in de verschillende aspecten van een beperking van de lichamelijke en geestelijke toestand van een persoon, de zogenaamde ‘functionele gezondheidstoestand’. Het resultaat van deze inspanningen wordt besproken in Onderdeel 7.5 van Rubriek 7.

Storende invloeden
Tenslotte worden in Onderdeel 7.4. van het Leerboek de risico’s besproken van blootstelling aan hard geluid en schadelijke stoffen voor het blijvend goed functioneren van het gehoorsysteem en de (negatieve) invloed van de akoestiek van een ruimte op het spraakverstaan.

7.1.1.5(2). De betekenis van een bepaalde verliesklasse

Omdat de classificaties alleen gebaseerd zijn op het toonaudiogram is er door de experts ook verder gekeken naar de consequenties voor de patiënt, die in een bepaalde verliesklasse valt. Een overzicht hiervan staat in Tabel 1 (Olysanya et al 2019).

Klasse van gehoor	Gehoorverlies {toondrempel gemiddeld over 0.5, 1, 2 en 4 kHz aan het beste oor (dB)}	Ervaring in een stille omgeving	Ervaring in een rumoerige omgeving
Normaal	−10,0 – 4,9	Uitstekend gehoor	Goed gehoor
	5,0 – 19,9	Goed gehoor	Heeft zelden moeite met het volgen van/deelnemen aan een gesprek
Licht verlies	20,0 – 34,9	Heeft geen problemen met het horen van wat er wordt gezegd	Kan al moeite hebben met het volgen van en deelnemen aan een gesprek
Matig verlies	35,0 – 49,9	Kan moeite hebben met het horen van een normale stem	Heeft moeite met volgen van en deelnemen aan een gesprek
Matig-ernstig verlies	50,0 – 64,9	Kan luide spraak horen	Heeft grote moeite met volgen van en deelnemen aan een gesprek
Ernstig verlies	65,0 – 79,9	Kan luide spraak direct in het oor horen	Heeft zeer grote moeite met volgen van en deelnemen aan een gesprek
Zeer ernstig verlies	80,0 – 94,9	Kan nauwelijk nog horen	Kan niet deelnemen aan een gesprek
Doof	95,0 of meer	Hoort geen spraak of harde geluiden	Kan geen spraak horen
Eenzijdig verlies	< 20,0 dB aan het betere oor & >35,0 dB aan het slechtste oor	Heeft geen problemen tenzij het geluid in de buurt is van een slechthorend oor	Kan echt moeite hebben met het volgen van een gesprek

Eénzijdig gehoorverlies is nu wel toegevoegd als aparte klasse. Maar een onderscheid tussen kinderen en volwassenen wordt nog niet duidelijk gemaakt. In de oude WHO classificatie werd gesproken over ‘disabling hearing loss’ en daarin werd een onderscheid gemaakt tussen kinderen en volwassenen. Er was sprake van ‘disabling hearing loss’ voor kinderen tot 14 jr bij een gehoorverlies van meer dan 30 dB en voor volwassenen bij meer dan 40 dB. Sinds de invoering van de ICF is de term ‘disabling hearing loss’ niet meer relevant, omdat de gevolgen van het gehoorverlies voor het functioneren een aparte classificatie heeft gekregen. Daarin komt het verschil tot uiting tussen slechthorend zijn als de taal zich nog moet ontwikkelen of al ontwikkeld is.

7.1.1.6(2) De 35 dB grens voor verzekerde vergoeding van een hoortoestel

Sinds 2012 komt in Nederland de patiënt in aanmerking voor vergoeding, door de ziektekostenverzekering, van één of twee hoortoestellen bij een ‘gehoorverlies van 35 dB of meer’. Hier gaat het ook om een gemiddeld verlies bij toonaudiometrie, maar dan voor de frequenties 1, 2 en 4 kHz. Destijds hebben audiologen in Nederland gestreden om de frequenties waarover gemiddeld wordt te veranderen, zodanig dat 4 kHz ook ging meewegen (het was 0.5, 1 en 2 kHz en werd. in 1996. 1, 2 en 4 kHz).

Auteurs

Lamoré (2014); Van Zanten(2022)

Revisie

april 2014, juli 2022