7.2.1.1(2). Inleiding

Om de verschillende mogelijke oorzaken van slechthorendheid goed te bespreken is het zinvol onderscheid te maken tussen afwijkingen in het gehoor die aanwezig waren bij de geboorte, en dus aangeboren zijn, en afwijkingen die na de geboorte ontstaan en dus verworven zijn. Bij deze bespreking dienen we ons te realiseren dat de oorzaken in de praktijk vaak niet te achterhalen zijn. We maken gebruik van de volgende indeling naar oorzaak:

1. Erfelijke slechthorendheid
2. Aangeboren slechthorendheid
3. Verworven conductief gehoorverlies (geleidingsverlies)
4. Verworven perceptief gehoorverlies
5. Functioneel gehoorverlies

Elk van deze vormen kan in gradaties voorkomen, van heel licht tot zeer ernstig. Bij de geboorte kan een zekere mate van slechthorendheid aanwezig zijn, welke nauwelijks toeneemt in de loop van de jaren. Het is ook mogelijk dat een gehoorverlies eerst niet aanwezig is, maar zich na verloop van tijd openbaart en een toenemend ernstig beeld vertoont (‘progressief’ is).

7.2.1.2(2). Erfelijke slechthorendheid

Een aangeboren gehoorverlies kan erfelijk zijn. Het ligt dan vast in de genen van de vader en/of de moeder. Dit behoeft lang niet altijd direct duidelijk te zijn. Iemand kan drager zijn van een erfelijke gehoorafwijking die ‘recessief’ is. Dit wil zeggen dat de afwijking alleen optreedt als de partner diezelfde recessieve afwijking in zich heeft. Dit kan dus generaties lang verborgen blijven en zich plotseling bij een kind uiten. Het is heel moeilijk om vast te stellen of men drager is van een dergelijke erfelijke factor. Een erfelijke factor kan ook dominant zijn. Ieder kind van een ouder met een dominant erfelijke vorm van doofheid heeft 50% kans om deze afwijking te hebben. Deze erfelijke vorm is dus gemakkelijker te trace­ren. Een erfelijke slechthorendheid behoeft zich echter niet direct al bij de geboorte te openbaren. Het kan zijn dat het gehoor in eerste instantie wel goed is, maar dat het in de loop der jaren geleidelijk of meer stapsgewijs slechter wordt.

Vaak treden erfelijke afwijkingen van het gehoor op in combinatie met stoornissen van andere lichaamsfuncties. In dat geval spreekt men van syndromen, waarvan doofheid of slechthorendheid een onderdeel is. Erfelijke afwijkingen kunnen geslachtsgebonden zijn. Dit betekent dat ze alleen bij jongens of alleen bij meisjes voorkomen.

7.2.1.3(2). Aangeboren slechthorendheid

Een aangeboren gehoorverlies kan veroorzaakt worden door een stoornis in de aanleg (van organen) en/of de algehele ontwikkeling van de in het moederlichaam groeiende baby. Meestal zijn er geen oorzaken voor aan te geven. Wanneer de moeder bepaalde ziektes doorgemaakt heeft of bepaalde medicijnen gebruikt heeft kan verondersteld worden dat hier de oorzaak wel zal liggen. Een sluitend bewijs is meestal niet te geven.

De gehoorgang kan bij de geboorte afgesloten zijn of zelfs niet aangelegd zijn. Men spreekt dan van een gehoorgangatresie. In dat geval is vaak ook de oorschelp niet goed uitgegroeid. Bij een atresie kan de opbouw van het middenoor wel goed zijn, maar het komt ook voor dat dan zowel het midden- als het binnenoor niet goed ontwikkeld zijn.

Ook tijdens de geboorte of direct na de geboorte kan beschadiging van het gehoor optreden. Wanneer de baby enige tijd onvoldoende zuurstof heeft gekregen kan dat de oorzaak zijn van een gehoorbeschadiging. Het gehoor is n.l. uitermate gevoelig voor een zuurstoftekort. Wanneer die langere tijd blijft bestaan kan het blijvende schade van het gehoor veroorzaken.

7.2.1.4(2). Verworven conductief gehoorverlies

Bij de bespreking van een aantal oorzaken van slechthorendheid van conductieve aard volgen we de weg die het geluid aflegt van buiten naar binnen. De stoornis kan zich op diverse plaatsen waar het geluid passeert voordoen.

Afsluiting van de gehoorgang
Een heel bekende oorzaak van een verkregen gehoorverlies is een verstopping van de gehoorgang door een prop oorsmeer (cerumen). Men vermoedt dat deze verstopping ontstaat doordat de haartjes in de gehoorgang onvoldoende in staat zijn de oorwas naar buiten te transporteren. De gehoorgang kan ook afgesloten raken door droog eczeem of een ‘natte ontsteking’ van de gehoorgang.

Mechanisch trauma
Tengevolge van plotseling optredende grote veranderingen in de luchtdruk, b.v. tengevolge van een harde knal of een klap op het oor kunnen zowel het trommelvlies als de keten van gehoorbeentjes als het binnenoor beschadigd worden. Ook mechanische krachten kunnen gehoorverlies veroorzaken, zoals een beschadiging door een pen of wattenstokje in de gehoorgang, of een forse stoot tegen het hoofd bij een val of een aanrijding.

Defecten van het trommelvlies
Het trommelvlies moet gemakkelijk kunnen bewegen en voldoende stijf zijn om de geluidstrilling aan de gehoorbeentjes over te dragen. Het vlies is niet optimaal elastisch wanneer het te dik, te dun of plaatselijk te stijf is, bijvoorbeeld door een verkalkte plek of door de aanwezigheid van littekenweefsel. Een gaatje (perforatie) in het trommelvlies kan ook een gehoorprobleem veroorzaken.

Onderdruk in het middenoor
Wanneer de buis van Eustachius niet goed functioneert kan er onderdruk in het middenoor ontstaan. Meestal is de uitmonding van de buis in de keel dan afgesloten door een slijmvlieszwelling of een ontsteking. In de afgesloten trommelholte wordt de zuurstof door de cellen opgenomen en daardoor ontstaat een onderdruk. Het naar binnengezogen trommelvlies wordt minder beweeglijk. Dit veroorzaakt een geleidingsverlies. Bij langer durende onderdruk gaan de cellen in de trommelholte vocht afscheiden. Vocht achter het trommelvlies beperkt de beweeglijkheid nog meer. Op den duur kan dit vocht indikken tot een lijmachtige substantie, ‘glue’ geheten. Men spreekt ook wel van ‘lijmoren’’.

Middenoorontsteking (Otitis Media)
Via de buis van Eustachius kunnen bacteriën vanuit de keel in de trommel­holte komen en daar een ontsteking veroorzaken (middenoorontsteking). Als dit vaak gebeurt (chronische ontsteking) kunnen de gehoorbeentjes en ook de ‘bandjes’ waarmee de gehoorbeentjes met elkaar verbonden zijn (de ‘ligamenten’) aangetast worden. Wanneer de gehoorbeentjes verminderd beweeglijk zijn of geen contact met elkaar maken ontstaat er een geleidingsverlies.

Otosclerose
Het derde gehoorbeentje, de stapes, moet als een zuigertje functioneren en via het ovale venster de vloeistof in het middenoor in beweging brengen. Het kan in de vensternis vastgroeien. Men spreekt dan van ‘otosclerose’.

7.2.1.5(2). Verworven perceptief gehoorverlies

Ook een perceptief gehoorverlies kan verschillende oorzaken hebben. We bespreken de volgende:

Trauma
Ten gevolge van een hard geluid of een mechanische kracht op het hoofd kan gehoorbeschadiging optreden. Dit behoeft niet beperkt te blijven tot het geleidingssysteem. Ook het binnenoor kan beschadigd worden of zelfs helemaal uitvallen, b.v. als gevolge van een te grote uitwijking van de stapes, door een barstje in het rotsbeen, door een scheur in het ronde venster, of als gevolg van vaatlijden. Men spreekt dan van een totale ‘sudden deafness’.

Zuurstofgebrek
Het binnenoor is een zeer gevoelig, vaak hardwerkend en weinig voeding ontvangend deel van ons lichaam. Met voeding wordt hier bedoeld de zuurstofvoorziening via het bloed. De bloedtoevoer verloopt via heel dunne kanaaltjes (haarvaten) die gemakkelijk verstopt kunnen raken of een te dikke wand kunnen krijgen. Men denkt dat bij aanbieding van sterk geluid, maar ook bij stress de bloedvaatjes zich vernauwen. Ook kan de zuurstofspiegel in het bloed door omstandigheden erg laag zijn, b.v. bij anoxie, vergiftiging en narcose. Deze factoren kunnen leiden tot binnenoorslechthorendheid (perceptieve slechthorendheid). De hierna volgende oorzaken kunnen gezien worden als concretiseringen van deze algemene kwetsbaarheid.

Lawaaibeschadiging
Het binnenoor is een uitermate gevoelig en dus ook kwetsbaar orgaan. Het neemt zachte geluiden waar en het verdraagt harde geluiden. Een hard geluid kan er echter wel de oorzaak van zijn dat het binnenoor gedurende een aantal uren minder gevoelig is. Het oor heeft als het ware een voedseltekort. Dit wordt een tijdelijke drempelverschuiving genoemd (‘Temporary Threshold Shift’ – TTS). Dit kan men ervaren na een bezoek aan een disco. Vaak zal dan ook enig oorsuizen waarneembaar zijn. Wanneer men opnieuw aan hard geluid wordt blootgesteld voordat het oor hersteld is van de voorgaande lawaaiexpositie zal na verloop van tijd het herstel niet meer volledig zijn en kan ‘lawaaidip’’ ontstaan in het toonaudiogram. Deze dip ligt meestal rond de 4000 Hz. Wanneer men gedurende vele jaren in lawaai verkeert zal de dip geleidelijk aan dieper worden en zich verbreden, in eerste instantie naar de hogere frequenties en later ook naar de lagere. Dit noemt men een lawaaislechthorendheid.

Beschadiging door schadelijke stoffen
Het gehoor kan aangetast worden door voor het oor giftige stoffen die zich in het bloed bevinden. Men noemt dit ‘ototoxische’ stoffen. Er zijn medicijnen die een ototoxische bijwerking hebben. Ook hier verschuift de hoordrempel voor de hoge tonen het eerst. Het effect hangt sterk af van de concentratie van de ototoxische stof in het bloed en er is vaak een relatie met de nierfunctie.

Ouderdomsslechthorendheid
Een bekende vorm van een geleidelijk ontstaande vorm van slechthorendheid is de zogenaamde ouderdomsslechthorendheid of presbyacusis. De aandoening doet zich bij vrijwel alle oudere personen voor. De vraag is of er wel gesproken kan worden van een speciale ouderdomsslechthorendheid. Deze langzaam toenemende ongevoeligheid van het oor, in het bijzonder voor de hogere frequenties, kan een gevolg zijn van een samenspel van factoren, zoals lawaai, gebruik van medicijnen en verdikking van de vaatwanden, waardoor de doorbloeding van het oor en de voedselvoorziening van de haarcellen in het orgaan van Corti niet meer optimaal zijn. Mogelijk leveren ook (slechte) eetgewoonten, een geleidelijk minder goed functioneren van de gehoorzenuw en een trager verlopende verwerking van de akoestische informatie door de hersenen een bijdrage aan de presbyacusis.

Plotseling optredende slechthorendheid (‘sudden deafness’)
Soms treedt er een plotselinge vermindering van het gehoor op, zonder dat een oorzaak aan te wijzen is. Men spreekt dan vaak over een sudden deafness, ook al betreft het geen totale uitval van het oor maar een plotselinge duidelijke verslechtering. Als mogelijke oorzaken worden genoemd infecties, stagnatie in de bloedvoorziening van het binnenoor of ook wel een beperking van de functie van de gehoorzenuw. Het verraderlijke bij veel gevallen van sudden deafness is dat er vaak in een voorgaande periode al wat tijdelijke fluctuaties van de gehoorscherpte waren, maar die zich herstelden. Het beeld kan dan bijna wat doen denken aan enkele symptomen van de ziekte van Menière

De ziekte van Menière
De ziekte van Menière betreft een verstoring van de binnenoorfunctie. Er treedt aanvalsgewijs een verslechtering op van het gehoor, die zich vaak grotendeels weer herstelt. Een dergelijke aanval gaat vaak gepaard met een vol gevoel in het oor, duizeligheidsklachten en oorsuizen (tinnitus). De oorzaak wordt wel gezocht in een drukverhoging van de vloeistof in de cochlea en het vestibulaire systeem, de endolymfe. Deze drukverhoging staat bekend als de ‘endolymfatische hydrops’ (zie Hfdst.7.2.7).

Verstoorde lichaamsfuncties
Het is bekend dat bepaalde lichamelijke afwijkingen slechthorendheid of doofheid kunnen veroorzaken, zoals een slechte nierfunctie en diabetes. Bij multiplesclerose (MS) kan een wisselend perceptief gehoorverlies voorkomen. Griep, bof en meningitis kunnen oorzaak zijn van een plotselinge ernstige slechthorendheid. Het is niet altijd volledig duidelijk of de beschadiging dan gelokaliseerd is in het binnenoor of in de gehoorzenuw of de hoger gelegen centra van de gehoorbaan.

Aangetaste zenuwfunctie
Een gehoorverlies kan veroorzaakt worden door een stagnatie van de doorgifte van informatie via de gehoorzenuw naar de hogere centra. Dit kan met name optreden wanneer een ruimte innemend proces (tumor) druk op de gehoorzenuw veroorzaakt. Vaak worden korte geluiden dan nog wel goed doorgegeven maar bij langer durende geluiden manifesteert zich een abnormale ‘uitputbaarheid’ (‘tonedecay’) van het gehoor. Een aangehouden toon lijkt dan geleidelijk zachter te worden.

7.2.1.6(2). Functioneel gehoorverlies

Klachten over een slechter geworden gehoor behoeven niet altijd een organische oorzaak te hebben. Een subjectief ervaren toename van een reeds bestaand gehoorverlies b.v. is soms bij onderzoek niet objectiveerbaar. Emotionele problemen, m.n. bij kinderen, leiden tot gedragingen die de omgeving als slechthorendheid interpreteert. Men maakt bij deze functionele stoornissen onderscheid tussen ‘psychogene slechthorendheid’, ‘aggravatie’ en wat men wel noemt een ‘centrale doofheid’, al dan niet als gevolg van conversie.

Psychogene slechthorendheid
Bij kinderen ontwikkelt zich soms een emotionele problematiek, na een overlijden van iemand in de directe omgeving, als gevolg van voortdurend aangedaan geweld en wanneer extreem veel van het kind geëist wordt. De verdringing van dit alles leidt er toe dat deze kinderen in veel situaties niet meer luisteren. Dit gebeurt onbewust. De omgeving interpreteert dit gedrag als slechthorendheid. Bij audiometrisch onderzoek vindt met soms aanzienlijke gehoorverliezen, oplopend tot een totale uitval. Opmerkelijk is dat in voorkomende gevallen een redelijk tot volledig normaal spraakaudiogram gemeten kan worden, hoewel soms met tegenstrijdige aspecten. In een voldoende ontspannen situatie kan er met het kind op een normaal geluidsniveau gesproken worden. De emotionele problematiek is hier van veel groter gewicht dan de audiologische.

Aggravatie
De tweede vorm van functioneel gehoorverlies betreft aggravatie. Het betreft hier een meer of minder bewust voorwenden van een verminderd gehoor. De grenzen naar een psychogene slechthorendheid zijn niet scherp. Dit beeld komt wel voor bij kinderen in een gezin waar een slechthorend kind extra aandacht krijgt. Het zusje of broertje wendt een slechthorendheid voor. In deze gevallen is het spraakverstaan meer in overeenstemming met het audiometrisch verlies dan bij een psychogene slechthorendheid. Tijdens de meting krijgt de onderzoekster vaak de indruk krijgt dat de meetresulta­ten niet betrouwbaar zijn.

Simulatie
Bij simulatie is eveneens sprake van aggravatie, maar in dit geval vindt dit bewust plaats. Door bewust slechtho­rendheid voor te wenden wordt gepoogd een doel te bereiken zoals het verkrijgen van verzekeringsgelden en – vroeger – het verkrijgen van een afkeuring voor de diensplicht. Ook hier kan bij herhaling van een test vaak een zelfde uitkomst verkregen worden maar de resultaten van verschillende testen kloppen dan vaak niet met elkaar. Een objectief gehooronderzoek (BERA) is bij verdenking van simulatie geïndiceerd. Bij constatering van deze vorm van slechthorendheid kan een confronterende benadering nuttig werken.

Gehoorverlies als gevolg van uitval van hersenfuncties of psychiatrische stoornissen (‘centraal gehoorverlies’)
Een centrale slechthorendheid impliceert dat het perifere gehoororgaan goed functioneert en dat toch niet op geluid wordt gereageerd. Het goed functioneren van het perifere gehoororgaan kan worden vastgesteld door objectieve gehoortesten waarbij vooral aan de BERA gedacht kan worden. Bij de bovengenoemde vormen van niet goed op geluid reageren is er veelal een wel reageren op hardere geluiden en vaak ook is er een inconsistentie in het reactie patroon op te merken. Zo kan vaak wel een gesprek gevoerd worden over dagelijkse voorvallen met zachte stem en zonder afzien van het mondbeeld maar wordt er plotseling niet meer verstaan als het gesprek plotseling op het horen wordt gericht. Bij een centrale gehoorstoornis is dit niet het geval. Het lijkt alsof de geluidswaarneming niet doorgegeven wordt aan de hogere auditieve centra zodat er geen bewust wording van het geluid of geen verstaan van het spraak geluid optreedt. Het is niet altijd duidelijk of hier een organische oorzaak aan ten grondslag ligt (stoornis van de hersenfunctie) of dat het meer een psychiatrische oorzaak heeft (conversie). Een vorm van totaal niet op geluid reageren is de akoestische ‘agnosie’ . Wanneer er wel een gerichtheid tot communiceren bestaat is het geïndiceerd om te onderzoeken of door middel van gebaren informatieoverdracht mogelijk is.

7.2.1.7(2). Links

Algemene informatie over ziekten en gezondheid

1. www.gezondheid.be/ – Algemene informatie over ziekten en gezondheid
2. www.medischestartpagina.nl/  – Breed opgezette site over ziekten, gezondheid en organisaties
3. www.e-gezondheid.be/ – Informatie in het algemeen (voorlichtend) over gezondheid
4. http://www.ivillage.com/health/4-k-20439?t=experts  – ‘The Internet for women’ – o.a. informatie over ziekte en gezondheid
5. www.emedicine.com/ped/topic2422.htm – Veel informatie over een groot aantal ziekten
6. reference.allrefer.com/ – Encyclopedie
7. www.diseasesdatabase.com/ – Uitgebreide database over ziekten
8. www.medicinfo.nl/ – Informatie over gezond zijn, gezond blijven en wat men daar zelf aan kan doen ook informatie over ziekten, geneesmiddelen en preventie.

7.2.1.8(2). Verwijzingen

De verschillende oorzaken van (erfelijke) doofheid en slechthorendheid worden uitgebreid besproken in Hfdst.7.3.2(2). Een aantal vormen van doofheid en slechthorendheid wordt tevens besproken in Hfdst.6.2.3(2) in het kader van de pathologie van het centrale auditieve systeem en in Hfdst.7.2.2(2) in het kader van de patho-anatomie en pathofysiologie van het gehoor.

Auteur

Kapteyn

Revisie

februari 2010