Voor de anatomie van het normale gehoor wordt verwezen naar de hoofdstukken van Rubriek 3 en voor de fysiologie naar Rubriek 6. Zie ook Hfdst.7.3.2.

7.2.2.1(2). Inleiding

In dit hoofdstuk ‘Patho-Anatomie en Pathofysiologie’ wordt uitgelegd op welke wijze enkele ‘aandoeningen van het gehoor’ (het onderwerp van dit Rubriek 7) terug te voeren zijn op anatomische en fysiologische defecten in het auditieve systeem. Een en ander wordt besproken aan de hand van voorbeelden. Bij elk van deze voorbeelden (‘ziekten’ –‘audiologische problemen’) komen drie aspecten aan de orde:

1. De zichtbare en/of zichtbaar te maken anatomische en fysiologische abnormaliteiten
2. De bijbehorende audiologische afwijkingen
3. De uitkomsten van audiologische meetmethoden.

Een overzicht van zelfs alleen de belangrijkste vormen van disfunctioneren van het gehoor is binnen het bestek van één hoofdstuk niet te geven. Een aantal ‘ziekten van het oor’ komt in de hoofdstukken van Rubriek 7 afzonderlijke aan de orde. De voorbeelden in dit hoofdstuk zijn vooral gekozen omdat goed beeldmateriaal beschikbaar was.

7.2.2.2(2). Uitwendige kenmerken

1. Oorschelpdysplasie – frommeloorschelp – microtia
Een oorschelpdysplasie is een aangeboren onvolledig aanwezige, vervormde of geheel afwezige uitwendige oorschelp. Men spreekt ook wel van ‘frommeloorschelp’ en ‘microtia’. Een voorbeeld van een oorschelpdysplasie is te zien in Fig.1.  De dysplasie is altijd onderdeel van een syndroom en kan eenzijdig en tweezijdig voorkomen. Er zijn vrijwel altijd meerdere anomalieën, zoals een gehoorgangatresie en een dysplasie in de gehoorbeentjesketen. Men kan dus conductieve gehoorverliezen verwachten, één- of tweezijdig, maar ook perceptieve verliezen zijn aangetoond. Het ‘preauriculaire putje’ dat in de afbeelding te zien is, geldt als een indicatie van een syndromale aandoening. De prevalentie is van de orde van grootte van 1% van het percentage kinderen met een aangeboren doofheid.

2. Atresie van de uitwendige gehoorgang
Een atresie van de uitwendige gehoorgang is het ontbreken van een luchthoudende toegang tot het middenoor. Dit betekent dat er voor het betreffende oor een geleidingsverlies is. Omdat als gevolg van deze atresie het middenoor niet op de normale wijze tot trilling kan worden gebracht is er sprake van een maximaal geleidingsverlies. Fig.2. geeft – op basis van een CT-scan een voorbeeld van een dergelijke atresie.

In dit geval is er een atresie van de rechter uitwendige gehoorgang (links op de foto’s). Het linker oor is normaal. Fig.3 laat een voor een dergelijke atresie, karakteristiek audiogram zien. Bij een atresie beiderzijds is het, om redenen van een goede ontwikkeling van gesproken taal en spraak, noodzakelijk geluidsversterking toe te passen, rekening houdend met de al dan niet aanwezige perceptieve gehoorverliezen. Dit kan met behulp van een beengeleider, of d.m.v. een ‘Bone Ancored Hearing Aid’ (BAHA – zie Hfdst.9.2.1, niveau 2). Een operatieve reconstructie van het conductieve auditieve systeem wordt meestal niet eerder dan op de leeftijd van 5 jaar uitgevoerd en wordt op basis van de uitkomsten van CT-scans zorgvuldig voorbereid.

3. Voorbeeld van een syndromale aandoening – Het syndroom van Waardenburg
Het syndroom van Waardenburg is een autosomaal dominante erfelijke aandoening die in het algemeen wordt gekenmerkt door:

1. Een verplaatsing naar lateraal van de binnenooghoeken, een verkorting van het mediale gedeelte van de oogspleet (dit laatste heet ‘dystopia canthorum’) en vaak een brede neusrug en/of doorlopende wenkbrauwen; de abnormaal grote afstand van de ogen heet ‘oculair hypertelorisme’
2. Pigmentafwijkingen zoals een witte haarlok, ongelijke kleur van de irissen
3. Een perceptief gehoorverlies.
4. Vestibulaire afwijkingen in tweederde van de gevallen

Deze kenmerken zijn niet altijd alle vier aanwezig. Er zijn twee typen, type I mét dystopia canthorum en type II zónder dystopia canthorum. Slechthorendheid komt bij type I in 25% van de gevallen voor en bij type II in 50% van de gevallen. Slechthorendheid is dus niet altijd aanwezig.

Het perceptieve gehoorverlies bij Waardenburg wordt veroorzaakt door een aanlegstoornis van de vliezige cochlea. Er zijn geen tekenen van progressie. Bij type I is het gehoorverlies (in 25% van de gevallen dus) zeer ernstig tot totaal. Bij type II is het gehoorverlies – indien aanwezig – minder ernstig. Wél komt herhaaldelijk eenzijdige doofheid voor.

De prevalentie van het syndroom van Waardenburg is in de USA 1 per 42000. Het is de oorzaak van 2-3% van de gevallen van aangeboren doofheid (bron: http://www.emedicine.com/ped/topic2422.htm).

Voor verdere informatie zie speciaal http://home.kpn.nl/b1beukema/ziekandere.html

7.2.2.3(2). Middenoor

1. Trommelvliesperforatie
Een perforatie in het trommelvlies kan optreden bij een acute otitis media door de sterk verhoogde druk in het middenoor ten gevolge van de in korte tijd ontstane grote hoeveelheid ontstekingsvocht . Ook kan een trommelvliesperforatie ontstaan bij ‘tympanosclerose’. Dit is het ontstaan van littekenweefsel of kalkafzetting op het trommelvlies. In het eerste geval treedt meestal spontaan herstel op, maar de perforatie kan ook ‘blijvend’ zijn. Een voorbeeld van een forse perforatie is te zien in Fig.4. 

Een bij een dergelijke perforatie passend audiogram en tympanogram zijn te zien in Fig.5 . Deze perforatie leidt ertoe dat men bij het meten van het tympanogram geen ‘druk’ kan opbouwen. Het tympanogram is geheel vlak en het instrument geeft een stabiel maar wel (ver)groot volume van de afgesloten gehoorgang aan.

2. Otitis media met effusie – OME
Otitis media (middenoorontsteking) ontstaat wanneer de buis van Eustachius onvoldoende functioneert. Als gevolg hiervan treedt onvoldoende beluchting van de middenoorholte op en ontstaat daar een ophoping (‘effusie’) van vocht. Wanneer dit vocht indikt spreekt men van een ‘lijmoor’ (‘glue ear’). In Fig.6.  zijn twee trommelvliezen te zien. De linker afbeelding geeft het normale beeld. In de rechter afbeelding is op de halve hoogte het vloeistofniveau te zien (sereus vocht).

De vloeistof, zeker wanneer deze verdikt is, maakt dat het trommelvlies niet meer voldoende beweeglijk is. Het gevolg is een licht tot matig – conductief – gehoorverlies zoals te zien is in Fig.7. . Het bijbehorende tympanogram illustreert de beperkte beweeglijkheid van het trommelvlies.

Behandeling vindt vaak plaats door middel van plaatsing van een ‘trommelvliesbuisje’ (Fig.8). Dit is een diaboloachtig knoopje van kunststof dat de ontluchtingsfunctie van de buis van Eustachius overneemt.

3. Otosclerose
Otosclerose is een aandoening van het middenoor als gevolg van een erfelijke oorzaak die op volwassen leeftijd optreedt. Het leidt tot een progressieve conductieve slechthorendheid. Het is de meest voorkomende vorm van erfelijke slechthorendheid. Hormonale veranderingen in het lichaam versnellen het proces. De slechthorendheid ontstaat als gevolg van een fixatie van de voetplaat van de stapes in het ovale venster. De voetplaat komt vast te zitten door abnormale botvorming. Wanneer de otosclerose in een vergevorderd stadium is treedt soms ook een perceptief gehoorverlies op voor de hoge tonen. Otosclerose is meestal niet zichtbaar bij ‘otoscopie’. Een voorbeeld van een audiogram bij otosclerose is te zien in Fig.9. 

Een karakteristiek verschijnsel in een audiogram behorend bij otosclerose is de ‘piek’ in de drempel voor de beengeleiding bij 2000 Hz (Fig.9). Deze piek heet de ‘Carhart notch’. De Carhart notch, die alleen in de drempel van de beengeleiding te zien is, is geen indicatie van een verslechterde cochleaire functie bij die frequentie. Verantwoordelijk voor het optreden van de piek is het wegvallen van enkele van de meerdere mechanismen – bij stimulatie met de beengeleider – die verantwoordelijk zijn voor de overdracht van de trillingen van het omringende bot naar het binnenoor. Deze overdracht is nog steeds grotendeels onduidelijk, vooral omdat die mechanismen elkaar beïnvloeden. Bij één ervan worden de gehoorbeentjes in trilling gebracht door de trillingen van het omringende bot. Bij otosclerose, waarbij de beweging van gehoorbeentjes geblokkeerd is, vervalt deze bijdrage. Ook de directe overdracht van de trillingen van het bot op de vloeistof in de cochlea is beperkt, want de vastzittende stapes onderdrukt deze vloeistofbewegingen. Er treedt in elk geval een verzwakking op van het via de beengeleider overgedragen geluid, m.n. bij frequenties rond 2000 Hz

Een operatie (‘stapedectomie’) kan een oplossing bieden. De stapes wordt dan verwijderd, vervangen door een stijgbeugeltje van kunststof en verbonden met de incus. Tegenwoordig wordt meestal niet meer de hele stapes verwijderd, maar wel de ‘beugel’, en wordt er een gaatje in de voetplaat geboord waarin de steel van de prothese past (Fig.10). De prothese heeft de vorm van een piston en wordt met een haakje aan het aambeeld vastgemaakt (als die nog intact is). Dit noemt men ‘stapedotomie’. Daarmee wordt de kans op een perceptief gehoorverlies als gevolg van een lekkage van binnenoorvloeistof verminderd.

7.2.2.4(2). Binnenoor

1. Perceptief gehoorverlies – Uitval van haarcellen en zenuwvezels
Aan een perceptief gehoorverlies, althans wanneer het een ‘binnenoorslechthorendheid’ betreft, kan een groot aantal oorzaken ten grondslag liggen. Zie hiervoor verschillende hoofdstukken in Rubriek 7. Een dergelijk perceptief gehoorverlies is gerelateerd aan een uitval van haarcellen en de daarmee verbonden zenuwvezels in het deel van het orgaan van Corti dat correspondeert met de frequenties waarbij het gehoor verminderd is. In Fig.11. laat de linker afbeelding een microdissectie zien van een cochlea van een patiënt die leed aan slechthorendheid als gevolg van lawaai. De rechter afbeelding toont het bijbehorende audiogram (rechter oor). In het onderste gedeelte in de doorsnede van de cochlea, het basale deel, bevinden zich geen zenuwvezels (meer). Meer naar rechts, halverwege de eerste winding, zijn weer vezels te zien, corresponderend met een wél functioneren van het gehoor voor frequenties ónder de 2000 Hz.

De uitval van zenuwvezels bij een ‘binnenoorslechthorendheid’ wordt voorafgegaan door een geleidelijke uitval van de buitenste haarcellen. Fig.12.  geeft een vergelijking van een stukje ‘normaal’ orgaan van Corti en een ‘aangedaan’ stukje. In de linker afbeelding zijn de intacte drie rijen buitenste en één rij binnenste haarcellen te zien. In de rechter afbeelding is een groot deel van de cilia (haren) van de buitenste haarcellen verdwenen. Daarmee zijn die haarcellen niet meer functioneel. Het betreft hier het orgaan van Corti van een cavia. Omdat in de rechter afbeelding de cilia langer zijn dan links, correspondeert de rechter afbeelding met een relatief laag frequentiegebied. In dat frequentiegebied zal dus een – perceptief – gehoorverlies aanwezig zijn.

2. Endolymfatische hydrops – ziekte van Ménière
De ziekte van Menière wordt gekenmerkt door een combinatie van drie klachten:

• Aanvallen van draaiduizeligheid
• Gehoorverlies
• Tinnitus

Aanvallen kunnen plotseling optreden, enkele minuten duren, maar kunnen ook dagenlang aanhouden. De diagnose ziekte van Menière wordt pas gesteld als de genoemde drie klachten in combinatie voorkomen, en er geen (andere) oorzaak voor die klachten te vinden is.

Veel patiënten klagen ook over een drukgevoel of een vol, verstopt gevoel in het oor. Vaak gaat dit gevoel vooraf aan een aanval. In aansluiting op de eerste aanval, maar soms later, ontstaat een perceptief gehoorverlies. Dit gehoorverlies is in het begin vrijwel altijd in één van de twee oren het duidelijkst aanwezig. Vooral in het begin van de ziekte kan de ernst van de slechthorendheid nogal wisselen.

Het is waarschijnlijk dat de ziekte van Menière gerelateerd is aan een ‘endolymfatische hydrops’. Dit is een sterke vergroting van de endolymfatische ruimte in het slakkenhuis zoals afgebeeld in Fig.13.  (zelfde figuur als Fig.2 in Hfdst.7.2.7). De oorzaak van deze ophoping van endolymfe en de wijze waarop dit de verschillende symptomen beïnvloedt is nog niet bekend.

Men heeft wel gedacht dat er een vermenging optreedt van de endolymfe, die onder grote druk staat, met de perilymfe in de aangrenzende scala vestibuli als gevolg van scheurtjes in het membraan van Reissner. Deze scheurtjes zouden weer dicht kunnen groeien. Een bezwaar tegen deze verklaring is dat dit membraan zeer elastisch is en wel enige druk aan kan. Een andere mogelijkheid is dat de grote druk in de scala media invloed heeft op de perilymfe in de scala tympani aan de onderkant, waar zich de haarcellen bevinden.

3. Perceptief gehoorverlies – Brughoektumoren
Een perceptief gehoorverlies kan veroorzaakt zijn door een tumor die zich ter hoogte van de ‘brughoek’ bevindt, juist beneden de pons, waar de achtste hersenzenuw (N.VIII), de combinatie van de nervus vestibularis en de nervus acusticus, vanuit de meatus acusticus interna de hersenstam binnenkomt (zie ook Hfdst.3.3.1(2)). Het merendeel van deze tumoren behoort tot de categorie ‘acusticus neurinoom’ . Ze ontstaan vanuit de ‘Schwann cellen’ waarmee de N.VIII omringd is en worden daarom ook ‘Schwannomen’ genoemd. Dergelijke tumoren zijn ‘goedaardig’ en treden ‘eenzijdig’ op. Een voorbeeld, op basis van het resultaat van een MRI scan in coronale doorsnede, is te zien in Fig.14. 

Fig.15.  geeft aan de hand van een ‘artist’s impression’ een goed inzicht waar een acusticus neurinoom precies is gesitueerd (in dit geval in het rechter gedeelte van het hoofd van de patiënt). Omdat in de brughoek, in de inwendige gehoorgang, ook de nervus facialis (N.VII) loopt kan een brughoektumor ook een aangezichtsverlamming geven.

Fig.16.  geeft een MRI scan van een brughoektumor aan de rechterzijde van de patiënt, tegenover de plaats waar de tumor in Fig.14 zich bevindt.

Het perceptieve gehoorverlies – ook ‘retrocochleair’ gehoorverlies genoemd – ontstaat als gevolg van druk die de tumor uitoefent op de zenuw. Een voorbeeld van een audiogram bij een acusticus neurinoom is te zien in het linker gedeelte van Fig.17. De asymmetrie is een belangrijke indicatie voor een tumor, in dit geval een acusticus neurinoom. Een tweede indicatie is de toename in het aangedane oor van de luidheid van een toon wanneer het de toon sterker wordt gemaakt. Dit verloop is afgebeeld in de middelste van de drie afbeeldingen in Fig.17.

Om de luidheid in het aangedane oor te bepalen is gebruik gemaakt van een vergelijking van de toon in dat oor met die van eenzelfde toon, aangeboden aan het normale andere oor. Het luidheidsniveau wordt dan uitgedrukt in de sterkte van die vergelijkingstoon. Het meest opvallende in deze middelste figuur is dat de luidheid gelijk op loopt met het niveau van de toon in het goede oor. Dit is abnormaal omdat bij cochleaire gehoorverliezen de luidheid ‘versneld’ toeneemt en het normale verloop opzoekt (‘recruitment’). Het tabelletje rechts in Fig.17 geeft weer hoe de vergelijking van de luidheden tot stand is gekomen. De zojuist beschreven methode om luidheden te vergelijken (bij aanwezigheid van één normaal oor) heet de Fowler test (niet meer in gebruik).

In het algemeen is bij een ruimte innemend proces het spraakverstaan in het aangedane oor veel slechter dan men op basis van het audiogram – en denkend aan een cochleair verlies – zou verwachten. De maximale discriminatiescore kan wel 50% en minder zijn. Men heeft wel als regel gehanteerd dat wanneer het maximale discriminatieverlies in procenten meer bedraagt de grootte van het gehoorverlies in dB (Fletcher Index) er een sterke indicatie is voor een retrocochleaire slechthorendheid. Ook wordt in die gevallen geen stapediusreflex gemeten. Zie verder Hfdst.8.3.13(2).

De aanwezigheid van een acusticus neurinoom of van een brughoektumor kan vooral geïndiceerd worden op basis van de uitkomst van een BERA onderzoek, wanneer de latentietijd van met name piek V significant vergroot is. MRI is echter de ‘gouden standaard’.

7.2.2.5(2). Links

www.kno.nl/

www.medischestartpagina.nl

www.emedicine.com/ped/topic2422.htm

http://www.erfelijkheid.nl/content/dna-genen-en-chromosomen (erfelijkheid)

http://www.radpod.org/author/frank/ (images)

http://www.kno-care.nl/ KNO-Care; Website KNO artsen Den Haag

Literatuur

1. Adams GL, Boies LR, Hilger PA. Boies Fundamentals of Otolaryngology. WB Saunders Company, Philadelphia etc., 1989.
2. Carhart, R. Clinical application of bone conduction audiometry. Archives of Otolaryngology, 1950;51:798-808, (1950).
3. Carhart, R. Effects of stapes fixation on bone-conduction response. In I.M. Ventry, J.B. Chailkin, & R.F. Dixon (Eds.), Hearing measurement: A book of readings (pp. 116-129). New York, NY: Appleton-Century-Crofts, (1971).
4. Carver WF. Loudness balance procedures. In: Handbook of Clinical Audiology, Chapter 10. Katz J (ed). Williams and Wilkins, Baltimore, 1972.
5. Chole RA, Forsen JW. Color Atlas of Ear Disease, 4th edition. BC Decker Inc, Hamilton. London, 2002.
6. Coles RRA. J Laryngol Otol 1972;86:191-224.
7. Cremers CWRJ, Hageman MJ, Huizing EH. ‘Erfelijke doofheid en slechthorendheid’. Bohn, Scheltema & Holkema, Utrecht/Antwerpen, 1982).
8. Feenstra L en Buiter CT. Otoscopische platenatlas. Boehringer & Ingelheim, Haarlem, 1977.
9. Hageman MJ. Het syndroom van Waardenburg. Proefschrift GU Amsterdam, 1975.
10. A.J.C.Hazenberg AJC, BomSJH. Ned Tijdschr Geneeskd 2006;150(16):903
11. Katz J. Handbook of clinical audiology. William and Wilkins, Baltimore, 5th Edition, 2002.
12. Kraft P. ‘Over Horen’. Philips Hearing Instruments, 1994.
13. Loohuis, P.J.F.M. Dissertatie Universiteit Utrecht, 1999.
14. Lustig LR, Jackler RK. ‘Clinical Otology’, 2nd Edition. Hughes GB, Pensak ML (Eds). Thieme Medical Publishers, Inc., New York, NY, 1997.
15. Nedzelnitsky, V. Sound pressures in the basal turn of the cat cochlea. J Acoust Soc Am. 1980;68:1676-89
16. Pinsker OT. Otological correlates of audiology. In: Handbook of Clinical Audiology, Chapter 3. Katz J (ed). Williams and Wilkins, Baltimore, 1972.
17. Rodenburg M. Klinische Audiologie. Leiden: Stafleu, 1975.
18. Roeser RJ, Valente M, Hosford Dunn H. Audiology: Diagnosis. Thieme New York etc., 2000.
19. Platenatlas ‘The inner ear’. Van het Schip EP (ed.). Duphar Nederland, 1983.
20. Stenfelt S. Middle ear ossicles motion at hearing thresholds with air conduction and bone conduction stimulation. J Acoust Soc Am 2006;43:2848-2858.
21. Tonndorf, J. Animal experiments in bone conduction: Clinical conclusions. In I.M. Ventry, J.B. Chaiklin, & R.F. Dixon (Eds.), Hearing measurement: A book of readings (pp. 130-141). Appleton-Century-Crofts, New York, NY, 1971.
22. Waardenburg PJ. A new syndrome combining developmental anomalies of the eyelids, eyebrows and nose root with pigmentary defects of the iris and head, hair and congenital deafness. Am J Hum Genet 1951;3:195-253.

Auteur

Lamoré

Revisie

februari 2012