7.2.7.1(2). Inleiding

De ziekte van Menière (soms geschreven als Ménière) gekenmerkt door periodieke aanvallen van draaiduizeligheid en vermindering van het gehoor. Deze aanvallen gaan gepaard met oorsuizen en vaak met een drukkend gevoel in het oor. De ziekte is voor het eerst beschreven door de Franse arts Prosper Menière in 1861. Het is een ziekte van het binnenoor. De ziekte is niet erfelijk.

Aanvallen kunnen plotseling optreden, enkele minuten duren, maar kunnen ook dagenlang aanhouden. De diagnose ziekte van Menière wordt pas gesteld als de genoemde drie klachten in combinatie voorkomen, en er geen andere oorzaak voor die klachten te vinden is, dus:

• Herhaalde spontane episoden met draaiduizeligheid
  • Minstens twee aanvallen van 20 minuten of langer
• Gehoorverlies
  • Minstens eenmaal gemeten, minstens 10 dB verlies bij 4 frequenties
  • Aantonen van fluctuaties is niet langer nodig
• Tinnitus (oorsuizen) en/of een vol gevoel in het oor
  • Hier worden verder geen eisen aan gesteld

Deze drie symptomen zijn als zodanig opgesteld door de ‘American Academy of Otorhinolaryngology- Head and Neck Surgery’, Comité voor gehoor en evenwicht (definitie 1985, vernieuwd in 1995).

In het voorliggende hoofdstuk van het Leerboek vindt de lezer een beschrijving van:

• Het verloop van de ziekte van Menière
• Een beschrijving van de belangrijkste veronderstelde oorzaak ervan (de ‘endolymfatische hydrops’)
• Mogelijke therapieën en het effect daarvan

7.2.7.2(2). Kenmerken, verloop en prevalentie van de ziekte

De opvallendste kenmerken van de ziekte van Menière zijn de periodieke aanvallen van draaiduizeligheid en de vermindering van het gehoor. Aanvallen worden vaak (maar niet altijd) voorafgegaan door een drukgevoel op het oor (een verstopt gevoel in het oor), zonder andere voortekenen. Over het algemeen zijn er tussen de aanvallen door geen klachten. De duur van de klachtenvrije perioden varieert van enige uren tot maanden en zelfs tot enkele jaren.

De ziekte van Menière tast over het algemeen eerst één oor aan. In ongeveer 20% van de gevallen wordt uiteindelijk ook het tweede oor aangedaan. De verschijnselen wisselen van mild tot ernstig. Bij een aanval treedt duizeligheid op. Daarbij kan men zo misselijk worden dat men gaat braken. De ziekte heeft een grote negatieve impact op het dagelijks leven. Stress en het leiden van een druk leven hebben een negatief effect op de ziekte hebben. Dit zijn echter niet de oorzaken.

De aanvallen duren in het begin van de ziekte meestal enkele uren. De patiënt is tijdens een aanval tot weinig of niets in staat. De dagen na een aanval voelt de patiënt zich onzeker over zijn balans (evenwicht). In het begin is het voornamelijk de angst voor een nieuwe aanval die een rol speelt bij de ziekte. In een later stadium komt de slechthorendheid meer op de voorgrond, vooral als beide oren zijn aangedaan. De aanvallen treden vaker in rust op, dan tijdens activiteiten.

In aansluiting op de eerste aanval, maar soms later, ontstaat een perceptief gehoorverlies. Dit gehoorverlies is in het begin vrijwel altijd in één van de twee oren het duidelijkst aanwezig. Vooral in het begin van de ziekte kan de ernst van de slechthorendheid nogal wisselen.

Bij de aanvang van de ziekte blijft het gehoorverlies meestal beperkt tot lage frequenties. Wanneer de ziekte van Menière zich voortzet, breidt het gehoorverlies zich echter uit tot zowel lage als hoge frequenties. Dit verloop is te zien in de toonaudiogrammen van een patiënt met de ziekte van Menière, zoals weergegeven in Fig.1  (achtereenvolgens (a), (b) en (c). Het spraakverstaan is, zeker na verloop van tijd, slecht (discriminatieverlies) en vaak klinken geluiden en spraak vervormd. Terwijl het gehoorverlies op den duur ernstiger wordt, verdwijnen de aanvallen van draaiduizeligheid in de loop der jaren.

Tinnitus kan in één of in beide oren voorkomen. Het geluid in het oor kan bijvoorbeeld een suizend, brommend, fluitend of dreunend karakter hebben en kan zowel worden gelokaliseerd in het oor als in het hoofd. Tijdens en vlak na een aanval van draaiduizeligheid is de tinnitus het meest intens. In het begin van de ziekte van Menière treden meestal aanvallen van tinnitus op. In een later stadium is de tinnitus meer constant.

De ziekte van Menière begint meestal tussen de veertig en zestig jaar De prevalentie varieert nogal in verschillende landen, mogelijk is dit een gevolg van het verschil in de diagnostiek om deze ziekte vast te stellen (zie de inleiding van dit hoofdstuk). De prevalentie in Nederland wordt geschat op 0.6 tot 1 op de 1000. Dit zijn 10.000 tot 15.000 mensen. Er zijn geen verschillen gevonden tussen mannen en vrouwen, noch wat betreft kenmerken noch wat betreft prevalentie.

Algemeen is de gedachte dat de ziekte van Menière samenhangt met een ‘endolymfatische hydrops’. Dit is een sterke vergroting van de endolymfatische ruimte in het slakkenhuis (de cochlea). Overigens wordt een endolymfatische hydrops ook wel gevonden bij andere ziekten, bijvoorbeeld bij syfilis. Ook is er bij onderzoek van binnenoren van overledenen wel eens een endolymfatische hydrops gezien, zonder dat die terug te voeren was op de ziekte van Menière.

7.2.7.3(2). Verklaringen

De ideeën over de manier waarop de endolymfatische hydrops de gehoorstoornissen zou kunnen veroorzaken vallen uiteen in twee groepen. In de ene groep worden hypothesen geformuleerd over veranderingen in de chemische samenstelling van de endolymfe en de perilymfe die verantwoordelijk zouden zijn voor de gehoorstoornissen. In de andere groep voelt men meer voor het idee dat er een overdruk in de endolymfe aanwezig is, die behalve het membraan van Reissner ook het basilaire membraan uit de evenwichtspositie brengt en zodoende het transductieproces van geluid naar zenuwimpulsen verstoort. Dit kan, gezien de extreme gevoeligheid van het systeem, al bij afwijkingen van de rustpositie in de orde van grootte van nanometers optreden. Dergelijke kleine verstoringen zijn natuurlijk niet microscopisch waarneembaar.

Het onderzoek naar de endolymfatische hydrops kreeg een belangrijke impuls, toen rond 1965 Kimura en Schuknecht erin slaagden een endolymfatische hydrops bij cavia’s op te wekken. Dat deden zij door een kanaaltje in het binnenoor, de ductus endolymfaticus, af te sluiten. Deze ductus zorgt waarschijnlijk voor de afvoer van endolymfe uit het binnenoor. Het was nu mogelijk om het effect van de endolymfatische hydrops op de structuur en het functioneren van de cochlea experimenteel te onderzoeken. Met het opwekken van een hydrops is het echter niet mogelijk bovengenoemde hypothesen tegen elkaar te toetsen aangezien chemische en mechanische effecten bij de opwekking van de hydrops gelijktijdig zullen optreden. Bovendien bleek dat de experimentele hydrops na verloop van een paar weken een uitgebreide degeneratie van binnenoorstructuren veroorzaakt. Deze degeneratie was veel sterker dan wat gevonden wordt bij de met de ziekte van Menière samenhangende hydrops bij patiënten. Het Kimura/Schuknecht model is dus een nogal grof model.

Tegenwoordig richt het onderzoek zich vooral op het verkrijgen van fundamenteel inzicht in de processen die zorgen voor de balans tussen endolymfe productie en absorptie. Deze regelprocessen werken waarschijnlijk met hormonen en/of neurotransmitters als signaal moleculen. Identificatie van deze stoffen met behulp van farmacologische, fysiologische en morfologische technieken is een uitdaging voor de toekomst, maar zal zeker een belangrijke bijdrage leveren aan het ontwikkelen van een rationele therapie.

7.2.7.4(2). Beschrijving van de endolymfatische hydrops

Het slakkenhuis bij zoogdieren, de cochlea, kan beschreven worden als een taps toelopende, tot een spiraal opgewonden buis. De buis wordt door de membraan van Reissner en het basilair membraan opgedeeld in drie compartimenten. De buitenste twee bevatten perilymfe, de middelste bevat endolymfe. Deze twee vloeistoffen worden in een dynamisch proces continu geproduceerd en geabsorbeerd. De samenstelling (elektrolyten) en het totale volume van deze twee vloeistoffen is van belang voor het functioneren van de cochlea. De endolymfe is een uitzonderlijke vloeistof, omdat zij qua samenstelling veel lijkt op intracellulaire vloeistof (veel K ionen), terwijl ze een extracellulaire vloeistof is. De perilymfe is een plaatselijke variant van normale extracellulaire vloeistof (veel Na ionen). Bij bepaalde ziekten, met name bij de ziekte van Menière, is er een onbalans tussen productie en absorptie van endolymfe, hetgeen leidt tot een pathologische vergroting van de endolymfatische ruimte. Deze toestand wordt endolymfatische hydrops genoemd. Een voorbeeld is te zien in Fig.2. 

De vergroting van de endolymfatische ruimte is te zien aan uitbuiging van het membraan van Reissner. Het andere grensmembraan, het basilaire membraan, is veel stijver en lijkt, in ieder geval in lichtmikroscopische preparaten, niet van zijn plaats te komen. Op het basilaire membraan bevinden zich de haarcellen, die voor de eigenlijke omzetting van geluidstrillingen in zenuwimpulsen zorgen. Het is dus aannemelijk dat het morfologische beeld van de endolymfatische hydrops iets te maken heeft met de storingen in het functioneren van het binnenoor die optreden bij de ziekte van Menière. Het binnenoor is een zorgvuldig afgesteld, delicaat systeem, waarin iedere verstoring al snel tot een verslechtering van het functioneren leidt.

7.2.7.5(2). Therapieën

De onbekendheid van het mechanisme dat de ziekte van Menière veroorzaakt heeft tot gevolg dat alle therapieën feitelijk symptoombestrijdingen zijn. Het ligt dan voor de hand deze af te stemmen op het patroon van symptomen van de individuele patiënt, om te beginnen op de aanvallen van draaiduizeligheid. Wanneer de aanvallen verminderen, staan het gehoorverlies en de tinnitus meer op de voorgrond. Naast de medische behandeling kan psychosociale begeleiding gegeven worden om de patiënt te leren om te gaan met de gevolgen van de ziekte. We bespreken de belangrijkste therapieën (de effecten van deze therapieën worden in de volgende paragraaf besproken):

1. Betahistine (betaserc; betaserc retard; combi met diazepam)
   Medicijn dat de bloedtoevoer naar het slakkenhuis zou stimuleren
2. Gentamicine
   Antibioticum dat als bijwerking de evenwichtsorganen ruïneert
3. Meniett
   Apparaat dat met tegendruk de endolymfatische hydrops aanpakt
4. Overige therapieën
   Plaspillen, prismabril, decompressiechirurgie, steroïden

1. Betahistine
   Ter voorkoming van de aanvallen van draaiduizeligheid, wordt betahistine het meest frequent voorgeschreven. De werking van het medicijn is onbekend.
   
   
2. Gentamycine
   Een voorbeeld van een destructieve therapie is de toediening van het antibioticum gentamicine. Dat antibioticum wordt ingespoten in het middenoor via het trommelvlies. Gentamycine heeft een toxisch effect op het evenwichtsorgaan, waardoor de aanvallen van draaiduizeligheid afnemen. De behandeling is zeer effectief in vergelijking met de conservatieve therapieën. Gentamicine heeft echter tevens een toxisch effect op het slakkenhuis. Deze bijwerking vergroot de kans op verdere gehoorbeschadiging. De behandeling wordt daarom voornamelijk toegepast bij mensen met vergevorderd gehoorverlies en eenzijdige ziekte van Menière.
   
   
3. Meniett
   Een in Nederland niet vaak toegepaste en minimaal invasie therapie is het gebruik van het ‘Meniettapparaat’. De precieze werking van het apparaat is onbekend, maar het tracht de endolymfatische hydrops te verlagen door pulsgewijs via een oordopje de druk in het middenoor te verhogen. Uit onderzoek van Feijen (2005) is gebleken blijkt dat het Meniettapparaat geen positief effect heeft op de symptomen van de ziekte van Menière.
   
   
4. Overige therapieën
   Soms worden diuretica (‘plastabletten’) voorgeschreven, al of niet in combinatie met een zoutarm dieet. De gedachte is dat daardoor de concentratie van endolymfe vermindert.Bij sommige Menière patiënten helpt een prismabril tegen dubbelzien en tegen het algemene gevoel van instabiliteit. De speciale glazen in de bril zorgen waarschijnlijk voor een correctie van de oogbeweging, zodat de wisselwerking tussen de ogen en het evenwichtsorgaan meer in harmonie is (Utermöhlen, 1941 – zie ook de website van de NVVS).

Eenzijdige Menière patiënten kiezen er meestal niet voor om een hoortoestel te dragen, omdat het geluid weliswaar wordt versterkt, maar vaak ook vervormd wordt weergegeven. Tweezijdige Menière patiënten zijn vaak genoodzaakt hoortoestellen te dragen, maar het wisselende gehoorverlies en de vervorming van het geluid bemoeilijkt het vinden van passende apparaten. Een mogelijk voordeel van het dragen van een gehoorapparaat, ook bij eenzijdig gehoorverlies, is dat de tinnitus meer op de achtergrond kan raken, omdat het hoorapparaat de omgevingsgeluiden versterkt.

7.2.7.6(2). Effectiviteit van de verschillende therapieën

Vandaag de dag is er bij autoriteiten verzekeraars een toenemende vraag naar behandelingen en medicaties die op wetenschappelijke bewijzen zijn gebaseerd, de ‘Evidence Based Medicine’ (EBM). EBM maakt gebruik van een kritische selectie van de beschikbare wetenschappelijke literatuur en stelt de ‘randomized controlled trial’ als standaard, liefst dubbelblind. Een instelling die een belangrijke bijdrage levert aan het beschikbaar komen van EBM is de ‘Cochrane Collaboration’. De Cochrane Collaboration publiceert samenvattingen van de beschikbare wetenschappelijke literatuur en evalueert deze kritisch volgend de uitgangspunten van de EBM.

De Cochrane Collaboration laat helaas zien dat er veel onderzoek is gedaan dat niet aan de moderne maatstaven voldoet. Zo is er is niet voldoende bewijs voor de effectiviteit van behandeling met betahistine of de Meniett. Hier geldt echter wel: ‘baat het niet, dan schaadt het niet’. De enige echt effectieve behandeling is de toediening van gentamicine in het middenoor om het evenwichtsorgaan uit te schakelen. Dit is echter een destructieve methode met mogelijk ernstige gevolgen voor de kwaliteit van het (rest)gehoor.

7.2.7.7(2). Links

http://www.nvvs.nl/nl-NL

http://www.nvvs.nl/nl-NL/Meniere

http://www.nvvs.nl/nl-NL/Meniere/Leven-met-Meniere/Hulpmiddelen-voor-Meniere

http://www.nvvs.nl/Pages/nl-NL/Default/Search-Page?q=wetenschapswinkel

http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/menieres.html (Timothy Hain)

Literatuur

1. Bakel H van. Leven met Ménière: Duizeligheid, oorsuizen en gehoorverlies. Houten: Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden, 2e druk, 2000.
2. Crins TTH, Kunst HPM. Etiologie, diagnose en therapeutische mogelijkheden bij invaliderende M.Menière. Nederlands Tijdschrift voor Keel- Neus- en Oorheelkunde 2008;14:79-86.
3. Cruijsen N van. Psychological aspects and stress-related hormones in Menière’s disease. Proefschrift Rijksuniversiteit Groningen, 2006.
4. Feijen RA. The effect of middle ear pressure on the pressure regulating mechanisms of the inner ear. Proefschrift Rijksuniversiteit Groningen, 2005.
5. Gates GA. Ménière’s Disease Review. Journal of the American Academy of Audiology 2006, 17, 16-26. 2006?
6. Kimura RS, Schuknecht H, Membranous hydrops in the inner ear of the guinea pig after the obliteration
7. of the endolymphatic sac. Pract Otorhinolaryngol 1965;27:343-354.
8. Lacour M, Van de Heyning, PH, Novotny M, Tighilet B. Betahistine in the treatment of Ménière’s disease. Neuropsychiatr Dis Treat. 2007;3:429–440.
9. Loohuis PJFM. Dissertatie Universiteit Utrecht, 1999.
10. Mateijsen, DJM. Definition Menière Groningen: A rational approach to Menière’s disease. Proefschrift Rijksuniversiteit Groningen, 2001.
11. Pinsker OT. Otological correlates of audiology. In: Handbook of Clinical Audiology, Chapter 3. Katz J (ed). Williams and Wilkins, Baltimore, 1972.
12. Thorp MA, James AL. Prosper Menière. Lancet 2005;366:2137-2139.
13. Utermöhlen G.P. (1941). Het prisma-effect bij de ziekte van Menière. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1941;85:1183-1188.
14. Valk WL, Wit HP, Segenhout JM, Dijk F, van der Want JJL, Albers FWJ. Morphology of the endolymphatic sac in the guinea pig after an acute endolymphatic hydrops. Hearing Research 2005;202:180-187.
15. Wladislavosky-Waserman P, Facer GW, Mokri, B, Kurland LT. Meniere’s disease: a 30-year epidemiologic and clinical study in Rochester, MN, 1951-1980. Laryngoscope 1984;94:1098-1102.

Auteur

Klis, Lamoré

Revisie

februari 2012