Cochlear Microphonic and Auditory Neuropathy (uit bijdrage Schoonhoven in ‘Auditory evoked potentials: basic principles and clinical application’, Burkard RF, Eggermont JJ, Don M (Eds.) Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia etc

The literature on auditory neuropathy in most cases mentions the assessment of the CM as an important diagnostic criterion. In fact, auditory neuropathy is often defined by absence of an ABR (as indicator of absent or completely desynchronized neural conduction) with presence of OAEs and/or CM (as indicator of normal or nearly normal condition of the outer hair cells). In most cases CM is measured to rarefaction or condensation clicks in an ABR electrode montage, with the active electrode on the mastoid or earlobe. The presumption that an early ringing in the response is a CM component and that this component indicates nearly normal hair cell function is a myth. First, assigning conclusions to a response recorded from a location that itself is commonly used for the indiffer­ent electrode in ECochG is paradoxical; at least a TM electrode should be used to allow for such conclusions. Second, with headphones or even insert phones the ringing response coincides or overlaps in time with the electrical stimulus artifact and therefore can-not unequivocally be identified as a physiological response. Third, and most important, TT ECochG shows that CM is present in almost all subjects with profound sensorineural deafness, be it that the CM amplitude is reduced. Thus, extensive hair cell loss does not preclude recording a clear CM. For these reasons the conclusion that presence of a measurable ‘CM’ to clicks in an ABR electrode montage indicates near normality of the hair cells cannot be maintained; at least a TM montage should be used, and the risk of mistaking a stimulus artifact for a response should be ruled out.

Casus 1

Patiënt: jonge vrouw, leeftijd 19;6 jaar. Ze is door de KNO-arts ingestuurd omdat ze een gehoorverlies van rond 60 dB aangaf en geen goed spraakverstaan toonde.

De trommelvliezen waren gaaf. Fluisteren werd wel gehoord (wat dat dan ook geweest moge zijn).

De vraagstelling was: simulatie of taalbarrière, De spraak- en taalontwikkeling was tot op dat moment nooit een punt van zorg geweest.

Er wordt in de omgeving van deze vrouw een verband vermoed met een in die tijd verrichte tonsillectomie die vijf uur geduurd zou hebben en waarop een ziekenhuisverblijf van vijf dagen zou zijn gevolgd. Op grond van het hierna weergegeven verloop lijkt dat niet zo waarschijnlijk.

Bij onderzoek op 27-2-97 wordt moeizaam een audiogram verkregen vrijwel, voor het rechter oor vlak op 40dB en voor het linkeroor rond 10 dB. Spraakscore rechts 50% bij 60 dB en links 100% bij 60 dB. Tympanogrammen goed. Geen stapedius reflexen. Op school gaat het wel goed.

Een maand later toonaudiogram overeenkomstig maar spraak score, rechts maximaal 40%, links 85%

Op verzoek van de KNO-arts wordt een hoortoestel geprobeerd. Dit blijkt geen positief resultaat op te leveren. Tussenliggende audiogrammen tonen een vrij stabiele hoordrempel maar het spraakverstaan zakt verder weg.

Januari 1998: score rechter oor nihil, links moeizaam toch nog 100% bij 70 dB.

Maart 1998 Toonaudiogram gelijk maar CD geluiden worden niet van elkaar onderscheiden of herkend Spraak score is nu maximaal 30% rechts en 30% links bij 100 dB spraak.

De brief van de toen ingeschakelde neuroloog vermeldt: ‘vrolijk meisje waar nauwelijks mee te communiceren is, ze zegt niets.’ MRI en EEG tonen geen afwijkingen Conclusie geen neurologische verklaring voor de progressieve gehoorsvermindering.

Sinds die tijd is de hoordrempel vrijwel vlak en beiderzijds rond 40 dB gelegen,

De verschillende tonen worden niet verschillend gehoord. OAE: beiderzijds enige responsies (bij herhaling zelfde resultaat gemeten). BERA in 1998 en later geen responsies, uitgezonderd één registratie in 2004 met 100 dB clicks 23 Hz op het linker oor, daarin is een vrij nette curve te zien piek 3 bij 5.3 ms en piek 5 bij 7.6 ms. Bij 90 dB dan echter ook geen enkele herkenbare piek. Bij een latere BERA is dit resultaat niet meer verkregen.

Met de jonge vrouw is nauwelijks verbaal te communiceren. Met spraakafzien kunnen bekenden nog wat informatie uitwisselen.

Vraag: Valt te denken aan geen functionerende inwendige haarcellen maar nog wel enigszins functionerende uitwendige haarcellen? Als er nog iets van geluidswaarneming is zonder frequentie onderscheid is dan Cl mogelijk? Kan ECochG nadere informatie opleveren?

Graag suggesties Theo Kapteyn.

Reactie Vera Prijs

ECochG zou je misschien meer informatie over het functioneren van de buitenste haarcellen kunnen geven via de SP of CM. Waarschijnlijk zal de CAP niet te meten zijn anders zou je deze wel bij de BERA gevonden hebben. Zoals je het beschrijft zijn de neurale reacties gedesynchroniseerd. Een dergelijke, op latere leeftijd ontstane neuropathie is door Sininger beschreven en Cl was een goede oplossing.

Zie ook:

Sininger YS, Trautwein P. Electrical stimulation of the auditory nerve via cochlear implants in patients with auditory neuropathy. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2002 May;189:29-31.

Starr A, Sininger Y, Nguyen T, Michalewski HJ, Oba S, Abdala C. Cochlear receptor (microphonic and summating potentials, otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditory brain stem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear. 2001 Apr;22(2):91-9.

Reactie Paulien de Jager

Heb je ook gekeken naar de BER responsies gesplitst naar condensatie-rarefactie stimulus? Als in de eerste paar ms een responsie (Cochlear Microphonic) te zien is, zou je volgens sommigen kunnen denken aan een auditieve neuropathie, waarbij een Cl bij een aantal patiënten wel een verbetering gegeven heeft. Y. Sininger heeft er in mei 2004 in Kopenhagen (Widex Congress of Paediatric Audiology) wat over verteld.

Reactie Bert van Zanten

Theo, met Vera en Paulien ben ik van mening dat hier sprake is van auditieve neuropathie/retrocochleaire pathologie. Het onderscheid tussen een binnenste haarcel-laesie en een gehoorzenuwafwijking zou gemaakt kunnen worden met ECochG. Voor het mogelijk nut van een Cl zou een E-ABR gemaakt kunnen worden, objectieve elektrostimulatie dus, niet eenvoudig, maar ene Gibson beweert dat het betrouwbaar kan.

Casus 2

(tekst ontleend aan Hfdst.8.2.4, niveau 3

De algemeen geaccepteerde opvatting dat de DPOAE’s door de buitenste haarcellen gegenereerd worden biedt de mogelijkheid te differentiëren tussen beschadigingen van de buitenste haarcellen, de binnenste haarcellen en andere beschadigingen. Een interessant voorbeeld wordt gegeven in Fig.1. Dit betreft een het audiogram en het DP-gram van een CI kandidaat die een bacteriële meningitis had doorgemaakt. Terwijl het gehoorverlies maximaal is (toonaudiogram) laat het DP-gram duidelijke DPOAE’s zien over een breed frequentiegebied. Kennelijk zijn de binnenste haarcellen uitgeschakeld (geen gehoor) terwijl de buitenste haarcellen nog goed functioneren. De diagnose Auditieve neuropathie ligt hier niet voor de hand.