8.3.8.1(2). Opstelling en uitvoering

Met electrocochleografie (ECochG onderzoek) worden de fysiologische responsies van de cochlea gemeten. Daarbij wordt gebruik gemaakt van een elektrode die zich (bij voorkeur zo dicht mogelijk) in de nabijheid van de cochlea bevindt, zoals een op het promontorium geplaatste transtympanale naaldelektrode (Fig.1). De naaldelektrode is gefixeerd in een over de oorschelp heen geplaatste constructie.

Met het oog op de vereiste ontspanning van de patiënt (om stoorsignalen t.g.v. van spieractiviteit te vermijden) en de soms lange duur van het onderzoek wordt bij volwassenen meestal een lichte sedatie toegepast, bij kleine kinderen (ondiepe) algehele anesthesie.

Als stimuli worden kliks of korte toonstoten met frequenties van 500 tot 8000 Hz gebruikt. De via de naaldelektrode verkregen responsies hebben groottes in het 0.1-10 mV bereik. Ze worden versterkt, gefilterd en gemiddeld om de signaal-ruisverhouding te verbeteren. Met toonstoten kan op directe wijze frequentiespecifieke informatie verkregen worden, d.w.z. betrekking hebbend op dat frequentiegebied van de cochlea dat specifiek voor de betreffende stimulusfrequentie gevoelig is. Dezelfde responsies kunnen ook, zij het met een ongunstiger signaal-ruisverhouding, worden geregistreerd met een non-invasieve extratympanale elektrode die tegen de gehoorgangwand of direct op het trommelvlies wordt geplaatst.

8.3.8.2(2). De plaats van electrocochleografie in de kliniek en aanvullende mogelijkheden

Electrocochleografie heeft altijd zowel een direct klinisch diagnostisch als een wetenschappelijk doel gediend. De wetenschappelijke betekenis ervan kunnen we afmeten aan de ermee verkregen inzichten in de fysiologie van de menselijke cochlea en met name de afwijkingen daarin bij verschillende soorten gehoorstoornissen. De diagnostische betekenis kan worden afgemeten aan de mate waarin de resultaten van het onderzoek bijdragen aan het stellen van een diagnose, het te voeren (therapeutisch dan wel nader diagnostisch) beleid en, in de derde plaats, nadere bepaling van de aard en ernst van een (reeds gediagnostiseerde) aandoening. Het laatste is uiteraard van belang om een progressie van de ziekte of het effect van therapie vast te stellen. Het diagnostisch belang van electrocochleografie ligt echter in hoofdzaak in de bijdrage aan de differentiaaldiagnostiek van onbegrepen of onduidelijke gehoorverliezen, en op het gebied van bepalen van responsiedrempels bij zeer ernstig slechthorende kinderen om daarop vervolgens een revalidatiebeleid af te stemmen. Deze onderwerpen worden hierna achtereenvolgens besproken.

In aanvulling op andere tests biedt ECochG -onderzoek de mogelijkheid informatie omtrent de (dys)functie van de cochlea in de verwerking van bovendrempelige geluiden te verkrijgen die in beginsel nuttig gebruikt kan worden bij audiologische revalidatie, zoals bijvoorbeeld de cochleaire frequentieselectiviteit. Een groot deel van de bekende cochleaire beschadigingen berust namelijk op dysfunctie en/of structurele laesies van haarcellen. Zie verder literatuur.

8.3.8.3(2). Differentiaaldiagnostiek van (retro)cochleaire laesies

Een specifieke otologische afwijking die in de electrocochleografie veel aandacht heeft gekregen is de ziekte van Menière, die naar men aanneemt wordt gekenmerkt door een – fluctuerende – verhoging van de vloeistofdruk in de cochlea, de ‘endolymfatische hydrops’ die na langere tijd ook tot verlies van haarcellen leidt.

Daarnaast wordt de KNO-arts (en de audioloog) regelmatig geconfronteerd met gehoorverliezen waarvan de oorzaak onbekend is. Dan wordt vaak volstaan met het uitsluiten van retrocochleaire pathologie. Toch zal in veel gevallen zowel de arts als de patiënt behoefte hebben aan een duidelijker diagnose c.q. prognose. Denk hierbij aan (sterk) progressieve slechthorendheid, plotselinge doofheid, audiogrammen van een ongebruikelijke vorm, atypische Menière-beelden, wisselende gehoorverliezen en gehoorverliezen bij diffuse neurologische afwijkingen etc. Electrocochleografie kan daar in een aantal gevallen een duidelijke bijdrage aan leveren. Correlatie van de electrocochleografische met audiometrische en andere bevindingen zal bijdragen aan de gedachtevorming omtrent de differentiaaldiagnose. Zo kan bijvoorbeeld informatie verkregen worden over de conditie van haarcellen, cochleaire frequentieselectiviteit en over eventuele neurale afwijkingen zoals pathologische adaptatie. Differentiatie van perifeer auditieve laesies met behulp van electrocochleografie is mogelijk omdat verschillende soorten afwijkingen van het binnenoor zich op verschillende wijze manifesteren in CAP en/of SP. In Par.8.3.8.2(3) worden voor verschillende ziektebeelden de responsies geïllustreerd. In Par. 8.3.8.3(3) worden enkele interpretatieproblemen besproken. In Par.8.3.8.4(3) wordt kort specifiek ingegaan op de ziekte van Menière.

Tenslotte lijken er ziektebeelden te bestaan die niet zozeer haarcellen als wel synaptoneurale processen beïnvloeden, leidend tot een verminderde synchronie van het neurale vuurgedrag. Over dit type fysiologische afwijkingen, tegenwoordig vaak aangeduid als auditieve neuropathie, is onze kennis nog zeer onvolledig.

8.3.8.4(2). Objectieve audiometrie

Vóór de opkomst van de hersenstamaudiometrie (BERA) was electrocochleografie de enige objectieve methode voor het bepalen van hoordrempels bij kinderen waarbij (ernstige) slechthorendheid werd vermoed, of bij andere patiënten die niet in staat zijn tot het produceren van een betrouwbaar toonaudiogram, zoals b.v. bij verstandelijk gehandicapten. Een belangrijk deel van deze diagnostiek is overgenomen door de BERA. Hoewel dat onderzoek weliswaar geen gedetailleerde frequentiespecifieke drempelbepaling oplevert, geeft het in het algemeen voldoende gegevens voor het vaststellen van revalidatiebeleid indien er sprake is van gehoorverliezen niet groter dan ongeveer 70 dB. Grotere verliezen zijn echter met BERA onderzoek niet betrouwbaar in kaart te brengen. Er kan dan gekozen worden voor ECochG onderzoek, dat een nauwkeurige en frequentiespecifieke drempelbepaling oplevert bij verliezen tot 100 à 110 dB. In wezen gaat het dan niet zozeer om het objectiveren van de slechthorendheid – dat het kind ernstig slechthorend is, is in het algemeen voldoende bekend uit observatieaudiometrie, of uit elders verricht BERA onderzoek – als wel om het vaststellen van de mate van restgehoor. Kennis daarvan is van groot belang voor het bepalen van het verdere revalidatiebeleid. Een resultaat hiervan wordt gepresenteerd in Fig.2.  

Deze figuur toont voorbeelden van drempelmetingen bij de frequenties 1 kHz, 2 kHz en 4 kHz 000 Hz (a, b, c) bij een ernstig slechthorend jong kind (leeftijd 1;6 jaar) en een vergelijking van het ‘ECochG audiogram’ met het later verkregen (subjectieve) toonaudiogram. Er blijkt een zeer goede overeenkomst te bestaan tussen beide metingen. De overeenkomst blijkt ook voor afzonderlijke frequenties goed. Electrocochleografie is daarom bij zeer kleine kinderen een betrouwbare methode om het restgehoor te bepalen en daarop/vervolgens de verdere audiologische begeleiding af te stemmen.

Electrocochleografische drempelbepaling kan ook in het bijzonder van belang zijn indien bij zeer jonge kinderen het plaatsen van een cochlear implant wordt overwogen. Zeker indien voor het inbrengen van intracochleaire elektrodes wordt gekozen die naar verwachting de cochleaire restfunctie ernstig bedreigen, zal men er zeer zeker van willen zijn dat geen bruikbaar restgehoor aanwezig is. Om dat vast te stellen wordt op verschillende plaatsen electrocochleografie gebruikt, waarbij zelfs meer gevoelige meetmethoden dan de gebruikelijke transtympanale, bijvoorbeeld door het plaatsen van een elektrode op het ronde venster, in ontwikkeling zijn. Zie verder niveau 3.

Literatuur

1. Arenberg IK. Intraoperative electrocochleographic monitoring of inner ear surgery for endolymphatic hydrops. A review of cases. Acta Otolaryngol 1991; Suppl 485: 53-64.
2. Boerhave Cursus. KNO-Audiologie Academisch Ziekenhuis Leiden, 1996.
3. Coats AC. The summating potential in Menière’s disease. I. Summating potential amplitude in Menière and non-Menière ears. Arch Otolaryngol 1981; 107: 199-208.
4. Dauman R, Aran JM, Portmann M. Summating potential and water balance in Menière’s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1986; 95: 389-395.
5. Dauman R, Aran JM, Charlet de Sauvage R, Portmann M. Clinical significance of the summating potential in Menière’s disease. Am J Otol 1988a; 9: 31-38.
6. Dauman R, Aran JM, Portmann M. Limits of ABR and contribution of transtympanic electrocochleography in the assessment of cerebellopontine angle tumours. Clin Otolaryngol 1988b; 13: 107-114.
7. Eggermont JJ. Electrocochleography. In: Keidel WD, Neff WB (eds), Handbook of Sensory Physiolol. Auditory system, part 3, Clinical and special topics. Berlin 1976, pp. 625-705.
8. Eggermont JJ. Compound action potential tuning curves in normal and pathological human ears. J Acoust Soc Am 1977; 62: 1247-1251.
9. Eggermont JJ, Odenthal DW, Schmidt PH, Spoor A. Electrocochleography. Basic principles and clinical application. Acta Otolaryagol 1974; Suppl 316: 1-84.
10. Eggermont JJ, Odenthal DW. Potentialities of clinical electrocochleography. Clin Otolaryngol 1977; 2: 275-286.
11. Evans EF. The sharpening of cochlear frequency selectiviry in the normal and abnormal cochlea. Audiology 1975; 14: 419-442.
12. Gibson WPR, Prasher DK, Kilkenny GP. Diagnostic significance of transtympanic electrocochleography in Menière’s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983; 92: 155-159.
13. Gibson WPR. The use of intraoperative electrocochleography in Menière’s surgery. Acta Otolaryngol 1991; Suppl 485: 65-73.
14. Harrison RV, Aran JM, Erre J.P. AP tuning curves from normal and pathological human and guinea pig cochleas. J. Acoust. Soc. Am. 1981; 69: 1374-1385.
15. Horner KC. Old theme and new reflections: Hearing impairment associated with endolymphatic hydrops. Hear Res 1991; 52: 147-156.
16. Levine RA., Ojemann RG, Montgomery WW, McGaffigan PM.). Monitoring auditory evoked potentials during acoustic neuroma surgery: insights in the mecha- nism of hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984; 93: 116-123.
17. Møller AR, Janetta PJ. Monitoring auditory nerve potentials during operations in the cerebellopontine angle. Otolaryngol Head Neck Surg 1984; 92: 434-439.
18. Rietema SJ. The clinical significance of electrocochleography. Thesis, Leiden, 1979.
19. Ruben RJ, Elberling C, Salomon, G, (eds). Electrocochleography. Baltimore, 1976.
20. Ruth RA, Lambert PR, Ferraro JA. Electrocochleography: methods and clinical applications. Am J Otol 1988; 9: 1-11.
21. Rutten WLC. The influence of cochlear hearing loss and probe tone level on compound action potential tuning curves in humans. Hear Res 1986; 21: 195-204.
22. Schoonhoven R, Schmidt PH, Eggermont JJ. A longitudinal electrocochleographic study of a case of long standing bilateral Lermoyez’s syndrome. Eur Arch Otorhinolaryagol 1990; 247: 333-339.
23. Schoonhoven R, Lamoré PJJ, de Laat JAPM, Grote JJ. The prognostic value of electrocochleography in severely hearing-impaired infants. Audiology 1999; 38: 141-154.
24. Spoor A, Eggermont JJ. In Hirsh SK, Eldredge DH, Hirsh IJ, Silverman SR (eds), Hearing and Davis: Essays honoring Hallowell Davis. Electrocochleography as a method for objective audiogram determination. Saint Louis, Missouri, 1976; pp. 411-418.
25. Stanton SG, Cashman MZ, Harrison RV, Nedzelski J.M, Rowed D.W. Cochlear nerve action potentials during cerebellopontine angle surgery: relationship of latency, amplitude, and threshold measurements in hearing. Ear Hear 1989; 10: 23-28.

Auteur

Schoonhoven

Revisie

mei 2011