8.3.8.1(3). Aanvullende mogelijkheden van ECochG -onderzoek

Verwezen wordt naar Eggermont, 1977, Harrison et al., 1981 en Rutten, 1986. Recent bestaat er ook toenemende belangstelling voor intra-operatieve monitoring (Par.8.3.8.5(3)) van de conditie van de cochlea met electrocochleografie bij diverse soorten operaties.

8.3.8.2(3). Responsie-eigenschappen van de pathologische cochlea – voorbeelden

Om een en ander te illustreren worden in Fig.1, 2 en 3.  vergelijkbare responsieseries getoond als voor een normaal oor (Hfdst.4.4.1), nu echter voor patiënten met achtereenvolgens primaire sensorineurale laesies, de ziekte van Menière, en een brughoektumor.

De eerste afwijking die wordt gevonden is de responsiedrempel, gedefinieerd als de geluidssterkte waarbij een responsieamplitude van 0.1 mV wordt gevonden. Deze drempel blijkt (behalve uiteraard bij retrocochleaire laesies (Fig.3) zeer goed overeen te komen met het toonaudiogram, reden waarom electrocochleografie een betrouwbare methode is om op objectieve wijze een audiogram te bepalen. Bij sensorineurale laesies zijn de CAP latenties (bij vergelijking van responsies bij hetzelfde absolute geluidsniveau) gelijk aan die in een normaal oor (Fig. 4). Bij cochleaire laesies wordt veelal een abnormale steilheid van de amplitude I/O curve gevonden (Fig. 4 en 5). Deze steilheid is sterk gecorreleerd met het verschijnsel loudness recruitment. Beide worden verklaard doordat ten gevolge van beschadiging van buitenste haarcellen de drempelcurven van afzonderlijke vezels hun gevoelige tip verliezen zodat een zacht geluid geen enkele, maar een hard geluid al snel een groot aantal vezels tegelijk activeert, zoals geïllustreerd in Fig. 4 (Evans, 1975). Een steile I/O curve vormt dus een directe aanwijzing voor laesies op het niveau van de buitenste haarcellen. Grootheden als drempel en I/O curve kunnen frequentiespecifiek worden bepaald.

De sommatiepotentiaal (SP) tenslotte, afkomstig van (vooral de buitenste) haarcellen, zal in sensorineurale laesies klein of afwezig zijn (Fig.1), terwijl bij de ziekte van Menière (Fig.2) veelal een vergrote en/of verbrede SP wordt gevonden. Dit wordt toegeschreven aan een toegenomen asymmetrie in de fysiologische responsie van de haarcellen die het gevolg zou zijn van een endolymfatische hydrops. Doordat de SP het best kan worden gemeten op hoge intensiteit zal, ook bij stimulatie met toonstoten, de responsie gedomineerd worden door de basale winding en/of de frequentiespecificiteit van de SP- bepaling dus beperkt zijn. De absolute SP en CAP amplitudes hangen enigszins af van de exacte positie van de meetelektrode, reden waarom dikwijls niet de absolute SP-amplitude als diagnostisch criterium voor de ziekte van Menière wordt gebruikt, maar de SP/CAP ratio. Deze wordt meestal bepaald voor klikstimuli op hoge intensiteit (90 dB). Met name deze grootheid kan ook extratympanaal eenvoudig en betrouwbaar gemeten worden. Normaal wordt een SP/CAP ratio van 0.15 tot 0.35 gevonden; hogere waarden pleiten voor de ziekte van Menière (volgens de literatuur worden die bij tweederde van de Menière patiënten gevonden), terwijl bij haarcellaesies de SP/CAP ratio (nagenoeg) tot nul is gereduceerd. De (relatieve) verhoging van de SP bij Menière patiënten is dikwijls ook te zien in de sterke verbreding van de SP/CAP golfvorm (Fig.2 t.o.v. Fig.1). Een andere afwijking bij de ziekte van Menière betreft de golfvorm van de smalle band responsie, die in ongeveer de helft van de patienten trifasisch is i.p.v. bifasisch zoals normaal of bij sensorineurale laesies. Een voorbeeld daarvan wordt gegeven in Fig.5. 

Bij retrocochleaire laesies zoals brughoektumoren worden electrocochleografisch in veruit de meeste gevallen uitgesproken cochleaire afwijkingen gevonden doordat de tumor de vaatvoorziening van de cochlea beknelt en secundaire haarcellaesies ontstaan ten gevolge van zuurstoftekort. Is dat (nog) niet het geval, dan worden potentialen gevonden die als gevolg van de verstoorde neurale geleiding sterk verbreed zijn en daardoor een verhoogde latentie hebben (Fig.3). De smalle band responsie blijkt dan vaak monofasisch te zijn (Fig.5). De SP is normaal (of in een later stadium afwezig), en amplitude input/output curven zijn normaal waarbij een drempel gunstiger dan het audiogram kan worden aangetroffen (Fig.3). Hoewel uiteraard de elektrofysiologische diagnostiek van

brughoektumoren grotendeels is overgenomen door de ABR kan ook daarbij electrocochleografie nog altijd een belangrijke rol spelen (Dauman et al., 1988a). Een ander fenomeen dat op neurale stoornissen wijst is een verminderde synchronisatie van de responsie, blijkend uit het feit dat slechts op stimulusniveaus aanzienlijk boven de audiometrische drempel een duidelijk zenuwresponsie meetbaar is.

De diverse electrocochleografische bevindingen bij verschillende ziektebeelden zijn samengevat in Tabel I. Voor achtergronden van de verschillende diagnostische aspecten zij verwezen naar literatuur zoals Eggermont et al. (1974), Spoor en Eggermont (1974), Ruben et al. (1976), Eggermont (1976), Eggermont en Odenthal (1977), Coats (1981), Gibson et al. (1983), Dauman et al. (1988a,b), Ruth et al. (1988) en Schoonhoven et al. 1999.

8.3.8.3(3). Problemen bij de interpretatie van de responsies

Als duidelijk voorbeeld van de bijdrage van electrocochleografie aan de differentiaaldiagnostiek worden in Fig.6.  enkele meetresultaten gepresenteerd in twee oren met een nagenoeg identiek audiogram, aflopend van 40 dB in de lage tot 70 dB in de hoge tonen. Het betreft twee patiënten met een asymmetrisch perceptief verlies, beide met tinnitus en atypische duizeligheidsklachten. Uitgebreide audiometrie gaf vergelijkbare resultaten. Electrocochleografisch werden in beide oren normale CAP latenties gevonden en steile I/O curven met drempels conform het audiogram, wijzend op cochleaire lokalisatie van de afwijking. De golfvorm van het CAP/SP complex was echter zeer verschillend voor de twee patiënten. In patiënt A werden normale golfvormen gezien met een kleine tot afwezige SP resp. kleine SP/CAP ratio. De smalle band potentialen waren normaal bifasisch. In patiënt B echter werden zeer brede potentialen gevonden die worden gedomineerd door een zeer grote SP. De CAP/SP ratio was omstreeks 0.5. Er werden diverse trifasische smalle band potentialen gevonden. Conclusie is dan ook dat bij patiënt B hoogstwaarschijnlijk sprake is van de ziekte van Menière, terwijl patiënt A een gehoorverlies heeft, primair gekenmerkt door haarcellaesies op grond van een andere (vooralsnog onbegrepen) etiologie. Dit geeft een duidelijke differentiatie van pathologie die op basis van conventionele audiometrie of anderszins niet mogelijk was.

Bij interpretatie van de gegevens dient men zich er van bewust te zijn dat geen enkele electrocochleografische afwijking uniek bij een bepaald ziektebeeld voorkomt (Tabel I) en er dus altijd sprake zal zijn van een waarschijnlijkheidsdiagnose op grond van een aantal waarnemingen. Retrospectief onderzoek over de eerste jaren van electrocochleografie heeft aangegeven dat in ongeveer een derde van de gevallen het onderzoek wezenlijke nieuwe informatie met betrekking tot de diagnose opleverde, in een derde nadere ondersteuning van een reeds waarschijnlijke geachte diagnose heeft gegeven, en dat in de resterende gevallen onbegrepen gehoorverliezen ook na electrocochleografie onbegrepen bleven (Rietema, 1979). Met de huidige kennis van de mogelijkheden en beperkingen van electrocochleografie wordt de indicatie voor het onderzoek kritischer gesteld, waardoor we mogen aannemen dat genoemde getallen gunstiger zijn. Dit neemt niet weg dat nader onderzoek zinvol is naar de vraag of a-priori kan worden aangegeven in welke gevallen en in welke fase van de ziekte (denk aan het fluctuerend beloop van de ziekte van Menière (Schoonhoven et al., 1990) de met het onderzoek verkregen diagnostische informatie maximaal is.

8.3.8.4(3). Diagnostisch en wetenschappelijk onderzoek naar de ziekte van Menière

Traditioneel is veel electrocochleografisch onderzoek verricht naar de ziekte van Menière. De bevinding dat de sommatiepotentiaal veelal verhoogd c.q. verlengd, dan wel de SP/CAP ratio verhoogd is, is in de literatuur sterk gekoppeld aan het veronderstelde bestaan van een endolymfatische hydrops. Zo is o.a. aangetoond dat bij Menière patiënten de abnormaal grote sommatiepotentiaal afneemt tijdens de glycerol dehydratie test (Dauman et al., 1986), en dat in het begin van de ziekte zowel de grootte van de SP als de helling van de I/O curven en de bijbehorende drempels fluctueren in nauwe correlatie met het audiogram (Schoonhoven et al., 1990).

Electrocochleografische bevindingen bij proefdieren waarbij langs chirurgische weg een hydrops is opgewekt vertonen inderdaad vergaande overeenkomsten met de bevindingen bij patiënten: een wisselend perceptief gehoorverlies voor de lage tonen gepaard gaande met een wisselend verhoogde SP, met op langere termijn haarcelverlies, ook basaal, en uiteindelijk een constant matig groot vlak verlies. Het wetenschappelijk denken over de etiologie van de ziekte van Menière is in de loop der jaren dan ook sterk bepaald door de resultaten van electrocochleografisch onderzoek (voor een overzicht zie Horner, 1991).

8.3.8.5(3). Intraoperative monitoring

In de literatuur is toenemende belangstelling voor toepassing van electrocochleografie bij intraoperatieve monitoring. Naast toepassingen bij binnenoorchirurgie bij de ziekte van Menière die in de Nederlandse KNO-cultuur van weinig belang lijken (Gibson, 1991; Arenberg, 1991) betreft het vooral brughoekoperaties waarbij naar sparing van het gehoor wordt gestreefd. ECochG onderzoek lijkt daarvoor meer geschikt dan bijvoorbeeld BERA, omdat bij het laatste een zodanig groot aantal middelingen gemaakt moet worden dat ten minste enkele minuten verstrijken voordat terugkoppeling kan worden gegeven over veranderingen in de functionele toestand van cochlea en hersenstam ten gevolge van chirurgische manipulaties, veranderingen die op die tijdschaal in het algemeen al niet meer reversibel zijn. Daarbij komt dat het besef is ontstaan dat gehoorsparend opereren bij brughoektumoren minstens evenzeer bepaald wordt door het sparen van de cochleaire bloedtoevoer als door het functioneel intact laten van de gehoorzenuw. Om daarover terugkoppeling te kunnen geven op de vereiste korte tijdbasis is electrocochleografie in principe zeer geschikt (Møller en Janetta, 1984; Levine et al., 1984; Stanton et al., 1989). Uit de recente literatuur op dit gebied is nog geen optimaal protocol hiervoor naar voren gekomen. Naar verwachting zal de komende jaren meer duidelijkheid ontstaan over hoe een dergelijk protocol eruit zou moeten zien en wat de mogelijkheden en beperkingen van deze vorm van intraoperatieve monitoring zijn.

8.3.8.6(3). Objectieve audiometrie bij zeer jonge kinderen

Voor een uitgebreide vergelijking van de relatie tussen de ECochG drempels met de later , via toonaudiometrie – verkregen subjectieve drempels bij jonge ernstig slechthorende kinderen zie Schoonhoven et al. (1999).

Literatuur

1. Arenberg IK. Intraoperative electrocochleographic monitoring of inner ear surgery for endolymphatic hydrops. A review of cases. Acta Otolaryngol 1991; Suppl 485: 53-64.
2. Boerhave Cursus. KNO-Audiologie Academisch Ziekenhuis Leiden, 1996.
3. Coats AC. The summating potential in Menière’s disease. I. Summating potential amplitude in Menière and non-Menière ears. Arch Otolaryngol 1981; 107: 199-208.
4. Dauman R, Aran JM, Portmann M. Summating potential and water balance in Menière’s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1986; 95: 389-395.
5. Dauman R, Aran JM, Charlet de Sauvage R, Portmann M. Clinical significance of the summating potential in Menière’s disease. Am J Otol 1988a; 9: 31-38.
6. Dauman R, Aran JM, Portmann M. Limits of ABR and contribution of transtympanic electrocochleography in the assessment of cerebellopontine angle tumours. Clin Otolaryngol 1988b; 13: 107-114.
7. Eggermont JJ. Electrocochleography. In: Keidel WD, Neff WB (eds), Handbook of Sensory Physiolol. Auditory system, part 3, Clinical and special topics. Berlin 1976, pp. 625-705.
8. Eggermont JJ. Compound action potential tuning curves in normal and pathological human ears. J Acoust Soc Am 1977; 62: 1247-1251.
9. Eggermont JJ, Odenthal DW, Schmidt PH, Spoor A. Electrocochleography. Basic principles and clinical application. Acta Otolaryagol 1974; Suppl 316: 1-84.
10. Eggermont JJ, Odenthal DW. Potentialities of clinical electrocochleography. Clin Otolaryngol 1977; 2: 275-286.
11. Evans EF. The sharpening of cochlear frequency selectiviry in the normal and abnormal cochlea. Audiology 1975; 14: 419-442.
12. Gibson WPR, Prasher DK, Kilkenny GP. Diagnostic significance of transtympanic electrocochleography in Menière’s disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983; 92: 155-159.
13. Gibson WPR. The use of intraoperative electrocochleography in Menière’s surgery. Acta Otolaryngol 1991; Suppl 485: 65-73.
14. Harrison RV, Aran JM, Erre J.P. AP tuning curves from normal and pathological human and guinea pig cochleas. J. Acoust. Soc. Am. 1981; 69: 1374-1385.
15. Horner KC. Old theme and new reflections: Hearing impairment associated with endolymphatic hydrops. Hear Res 1991; 52: 147-156.
16. Levine RA., Ojemann RG, Montgomery WW, McGaffigan PM.). Monitoring auditory evoked potentials during acoustic neuroma surgery: insights in the mecha- nism of hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984; 93: 116-123.
17. Møller AR, Janetta PJ. Monitoring auditory nerve potentials during operations in the cerebellopontine angle. Otolaryngol Head Neck Surg 1984; 92: 434-439.
18. Rietema SJ. The clinical significance of electrocochleography. Thesis, Leiden, 1979.
19. Ruben RJ, Elberling C, Salomon, G, (eds). Electrocochleography. Baltimore, 1976.
20. Ruth RA, Lambert PR, Ferraro JA. Electrocochleography: methods and clinical applications. Am J Otol 1988; 9: 1-11.
21. Rutten WLC. The influence of cochlear hearing loss and probe tone level on compound action potential tuning curves in humans. Hear Res 1986; 21: 195-204.
22. Schoonhoven R, Schmidt PH, Eggermont JJ. A longitudinal electrocochleographic study of a case of long standing bilateral Lermoyez’s syndrome. Eur Arch Otorhinolaryagol 1990; 247: 333-339.
23. Schoonhoven R, Lamoré PJJ, de Laat JAPM, Grote JJ. The prognostic value of electrocochleography in severely hearing-impaired infants. Audiology 1999; 38: 141-154.
24. Spoor A, Eggermont JJ. In Hirsh SK, Eldredge DH, Hirsh IJ, Silverman SR (eds), Hearing and Davis: Essays honoring Hallowell Davis. Electrocochleography as a method for objective audiogram determination. Saint Louis, Missouri, 1976; pp. 411-418.
25. Stanton SG, Cashman MZ, Harrison RV, Nedzelski J.M, Rowed D.W. Cochlear nerve action potentials during cerebellopontine angle surgery: relationship of latency, amplitude, and threshold measurements in hearing. Ear Hear 1989; 10: 23-28.

Auteur

Schoonhoven

Revisie

mei 2011