De schrijver van dit hoofdstuk is drs. Trudi de Koning (psycholinguïst UMC Utrecht, Functiecentrum KNO) zeer erkentelijk voor haar commentaren bij het schrijven van dit hoofdstuk.

8.4.7.1(2). Inleiding

Om te bepalen of een kind in aanmerking komt voor een Cochleaire Implantatie is het nodig een aantal onderzoeken te verrichten en op basis van de uitkomsten daarvan afwegingen te maken. Alle betrokkenen willen immers graag weten wat verwacht mag worden van het gebruik van een cochleair implantaat (CI). Op sommige gebieden kan dit veel zijn en op andere gebieden minder. Dit afwegingproces en de verantwoording van het advies dat gegeven wordt heet ‘indicatiestelling’. Het maakt het mogelijk de factoren die optimaal gebruik van een CI mogelijk maken te identificeren en daarmee een referentie te geven voor de verdere ontwikkeling van het kind op het gebied van de gesproken taalontwikkeling.

Een belangrijk doel van de indicatiestelling is het bepalen van de mogelijke ‘meerwaarde’ van Cochleaire Implantatie. De term ‘meerwaarde’ heeft betrekking op de waardering van de verschillende vormen van revalidatie, want Cochleaire Implantatie is niet de enige vorm. Wanneer verwacht wordt dat een bepaald kind van een CI meer baat zal hebben dan van hoortoestelaanpassing spreekt men van een meerwaarde van Cochleaire Implantatie. De meerwaarde van Cochleaire Implantatie kan diverse aspecten betreffen. De resultaten van de hierna te bespreken onderzoeken vormen de basis van de indicatiestelling .

In het algemeen worden in het kader van de indicatiestelling onderzocht:

• De hoorfunctie van het kind
• De communicatieve vaardigheden
• De (preverbale) taalontwikkeling

Uiteraard is uitvoering van deze onderzoeken bij zeer jonge kinderen (baby’s) niet mogelijk. In die gevallen wordt gebruik gemaakt van observaties.

In dit hoofdstuk bespreken we hoofdzakelijk de auditieve aspecten die bij de indicatiestelling een rol spelen. Hoe is het restgehoor van het kind, wat zijn de mogelijkheden op het gebied van het gehoor (de ‘hoorfunctie’) en welke plaats hebben die mogelijkheden in het kader van de algemene ontwikkeling van het kind, vooral in relatie tot de communicatieve ontwikkeling. Dit alles met als doel te beoordelen of Cochleaire Implantatie een meerwaarde biedt voor de revalidatie van het kind.

8.4.7.2(2). Bepaling van de gehoordrempel en de hoorfunctie

De gehoordrempel
De aanmelding van een kind voor Cochleaire Implantatie is gebaseerd op de aanwezigheid van een ernstig gehoorverlies. In deze paragraaf wordt een overzicht gegeven van de onderzoeken die in verband met dat laatste reeds uitgevoerd zijn en de onderzoeken die in het kader van de indicatiestelling (opnieuw) uitgevoerd worden. De onderzoeken hebben niet alleen als doel de gehoordrempel te bepalen, maar ook om een indruk te krijgen van wat een kind met het gehoor doet of zou kunnen doen. Dit laatste noemt men de ‘hoorfunctie’.

In de meeste gevallen zijn de eerste aanwijzingen voor een slecht gehoor bij een jong kind afkomstig van de neonatale gehoorscreening m.b.v. Otoakoestische emissies (OAE’s – zie Hfdst.8.2.2 en Hfdst.8.2.3). In het vervolgtraject na deze screening wordt vastgesteld of er inderdaad sprake is van slechthorendheid en, indien dit het geval is, hoe ernstig de slechthorendheid is. Tevens wordt onderzoek verricht naar de oorzaak van de (ernstige) slechthorendheid.

Bij deze onderzoeken wordt gebruik gemaakt van objectieve methoden, waarbij het kind niet actief hoeft mee te werken, en van subjectieve methoden, waarbij het kind zelf een – al dan niet bewuste – reactie geeft op een geluid. De twee methoden vullen elkaar aan, in die zin dat elk weer een ander (deel)aspect van het auditieve functioneren of van de fysiologische verwerking benadrukt of weergeeft. Bij het trekken van een conclusie met betrekking tot de mate van (ernstige) slechthorendheid bij een kind dienen beide een rol te spelen. Op hun beurt dienen zij weer aangevuld te worden door de anamnestische gegevens (visie en opvattingen van de ouders, duur van de klacht, bijkomende problemen).

De meest gebruikte objectieve methoden van onderzoek zijn de bepaling van de gehoordrempel m.b.v.:

• ‘Brainstem Evoked Response Audiometrie’ (BERA onderzoek – Hfdst.8.3.9 en Hfdst.8.2.3)
• ‘Auditory Steady State Responses’ (ASSR – Hfdst.4.5.3)

Beide methoden betreffen elektrische responsies van de hersenen op auditieve prikkels (‘Auditory Evoked Responses – AEP’s).

De subjectieve methoden zijn:

• ‘Behavioural Observation Audiometry’ (BOA – Hfdst.8.4.1)
• ‘Conditioned Orientation Reflex Audiometry’ (CORA – Hfdst.8.4.2)
• ‘Visual Reinforcement Audiometry’ (VRA – Hfdst.8.4.3)
• Spelaudiometrie (Hfdst.8.4.4).

We bespreken in het kort enkele aspecten van deze methoden in relatie tot het onderwerp van dit hoofdstuk.

BERA onderzoek
Wanneer er, op basis van het resultaat van de neonatale gehoorscreening of op basis van observaties van ouders of verzorgers, aanwijzingen zijn dat een jong kind een significant gehoorverlies heeft, wordt een BERA onderzoek verricht (gebaseerd op de ‘Auditory Brainstem Responses’ – ABR). Bij deze meting dient het kind ‘rustig’ te zijn. Daarvoor wordt ook gebruik gemaakt van het slapen of van de slaperigheid van het kind na een uitgebreide voeding, maar soms zal een lichte narcose nodig zijn. Wanneer de ABR uitkomsten geen responsies op geluid laten zien wordt vaak geconcludeerd dat het kind volledig doof is. Strikt genomen geldt dit voor het 3 kHz frequentiegebied. Voor de lagere frequenties (1000 Hz en lager) kan er desondanks nog restgehoor aanwezig zijn.

Gemiddeld stemmen de uitkomsten van een BERA onderzoek redelijk overeen met de later – rond de leeftijd van drie jaar – gemeten toonaudiometrische drempels bij 2000 Hz en 4000 Hz. Echter, zoals de uitkomst van elk medisch onderzoek, is het resultaat van een BERA onderzoek onderhevig aan spreiding, in het bijzonder bij jonge kinderen. Dit betekent dat er factoren zijn die het resultaat in een bepaalde mate beïnvloeden, ook als de meting volgens het protocol is uitgevoerd. Een factor is de status van de middenoren. Als het goed is functioneren de middenoren normaal tijdens een BERA onderzoek, maar de praktijk leert dat problemen op dit gebied niet altijd te detecteren zijn.

Een tweede factor waar rekening mee gehouden moet worden is de mate van rijping van het brein. Deze rijping is voor ieder (jong) kind anders en beïnvloedt de grootte van de responsies en dus de drempel. Het is gebleken dat, wanneer bij hoge stimulatieniveaus geen responsies kunnen worden geïdentificeerd, er altijd nog een kans is op relatief gunstige audiometrische drempels, m.n. voor de lage tonen.

Er is ook een geautomatiseerde versie van de meting van de auditieve hersenstamresponsie in gebruik (AutomaticABR – AABR). Deze is ontworpen als screeningstest en niet bedoeld voor diagnostiek. Met de AABR kunnen in een populatie dié kinderen worden geïdentificeerd die een onvoldoende gehoor hebben voor een normale ontwikkeling van spraak en taal, dat wil zeggen kinderen met een gehoorverlies van meer dan 40 dB. Strikt genomen wordt er onderscheid gemaakt tussen ‘voldoende gehoor’ en ‘mogelijk onvoldoende gehoor’. Het streven bij deze test is het aantal onnodige verwijzingen voor verdere diagnostiek zo laag mogelijk te houden. De stimulus bij de AABR is een klik die wordt aangeboden op een niveau van 35 dB en met een herhalingsfrequentie van 37 kliks/s.

ASSR
In tegenstelling tot de ABR’s, waarbij meestal met kliks gestimuleerd wordt, zijn de ASSR’s elektrische responsies van de (midden)hersenen op in amplitude gemoduleerde tonen. Wanneer gestimuleerd wordt met een zuivere toon waarvan de amplitude sinusvormig wordt gemoduleerd ontstaat een periodieke AEP. In het spectrum van de responsie is dan, bij een goed gehoor, ter plaatse van de modulatiefrequentie een piek te zien. Door de sterkte van de stimulustoon te verminderen kan de drempel van die piek bepaald worden. In de praktijk worden een aantal stimulustonen gelijktijdig aangeboden, elk gelabeld met een eigen modulatiefrequentie. Op deze wijze kan de ‘objectieve’ gehoordrempel frequentiespecifiek bepaald worden. Dit betekent dat de ASSR, als instrument voor diagnostiek van het gehoor, een meerwaarde heeft boven de BERA .

Subjectieve methoden van gehooronderzoek
Bij subjectieve methoden van gehooronderzoek denken we aan de observatie van de reacties van een kind op geluid in een vrije veldsituatie. Men noemt dit een ‘reactie audiogram’. Wanneer daarbij gewerkt wordt met meer of minder geijkte geluiden en de reacties beoordeeld worden door medewerkenden die ervaring hebben met dove kinderen kan een redelijk betrouwbare indruk worden verkregen over de mate waarin een kind zeer ernstig slechthorend (doof) is. Een belangrijk aspect bij de beoordeling van de uitkomsten is dat jonge kinderen pas reageren op geluid wanneer dit duidelijk bovendrempelig is. De mate en de snelheid van reageren worden beïnvloed door de ontwikkelingsleeftijd van het kind. De ‘reactiedrempels’ voor normaalhorende kinderen jonger dan één jaar liggen gemiddeld 20 á 30 dB hoger (‘ongunstiger’) dan die voor – normaalhorende – volwassenen .

De ‘subjectieve’ uitkomsten zijn van groot belang als ondersteuning of weerlegging van de ‘objectieve’ uitkomsten. Wanneer de kinderen de leeftijd van drie jaar hebben bereikt kan meestal – geconditioneerde – toonaudiometrie worden verricht.

Bepaling van de hoorfunctie (de ‘functionaliteit’ van het gehoor)

De audiometrische uitkomsten , zowel die van de objectieve als van de subjectieve audiometrie, betreffen (gehoor)drempels. De vraag is nu wat het audiogram van een individueel zeer ernstig slechthorend kind zegt over de hoorfunctie van dat kind: over wat het met het gehoor doet of kan gaan doen. Men kan hier denken aan kinderen met een autistiform gedrag. De subjectieve indrukken tijdens observaties of audiometrisch onderzoek geven soms wel enige aanvullende informatie over de ‘geluidgerichtheid’ maar feitelijk zijn drempelwaarden niet geschikt om te bepalen wat de hoorfunctie is of kan worden. De eerste reden daarvoor is, zoals we al aangaven, dat – voor zeer jonge kinderen – de gehoordrempel wordt beïnvloed door de ontwikkelingsleeftijd. De tweede reden is ontleend aan bepalingen van het spraakverstaan van – ernstig slechthorende – volwassenen. Gebleken is dat voor een individuele ernstig slechthorende, bij een gehoorverlies van 90 dB (gemiddeld over de frequenties 500 Hz, 1000 Hz en 2000 Hz), de spraakherkenning (foneemscore) varieert van 80% tot 20%.

Om een indruk te krijgen van de functionaliteit van het restgehoor is hoortoestelaanpassing noodzakelijk, met daarna zo mogelijk een periode waarin zowel revalidatie als (aanvullende) diagnostiek kan plaatsvinden. Men spreekt hier van een periode van ‘behandelingsgerichte diagnostiek’. Deze revalidatie en aanvullende diagnostiek dienen bij voorkeur plaats te vinden op de plaatsen waar het kind begeleiding, training en scholing ontvangt. Aandachtspunten voor de ouders (verzorgers) en begeleiders zijn daarbij:

• De verwerking van de doofheid door de ouders
• De opbouw van de communicatie, gebaren en gesproken taal
• De ontwikkeling van de communicatieve mogelijkheden van het kind
• Het gebruik van de hoortoestellen
• De opbouw en verkenning van de hoormogelijkheden (de geluidgerichtheid)

Natuurlijk kan men bij een individueel kind direct voor implantatie kiezen, aangenomen dat de uitkomsten van de gehooronderzoeken betrouwbaar zijn. Een auditieve input is dan gegarandeerd. Voor een goed resultaat gaat het er echter om gebruik te maken van die input en de mogelijkheden daarvan te ontwikkelen. Die worden bepaald door de attitudes van het kind, van de ouders en van de begeleiders. De behandelingsgerichte diagnostiek rond de zojuist vermelde aspecten is juist bedoeld om die attitude te verkennen en zo mogelijk te verbeteren en onduidelijkheden in het reageren van het kind weg te nemen. De periode kan dus ook beschouwd worden als een ‘proefperiode’, net als bij de hoortoestelaanpassing.

Het is noodzakelijk dat ouders/verzorgers van het kind realistische verwachtingen hebben ten aanzien van de mogelijkheden en beperkingen van een CI en zich bewust worden van de extra inspanningen die de begeleiding van een kind met een CI met zich meebrengen. Om daartoe te komen is het van belang dat de ouders/verzorgers de tijd nemen om zich te laten voorlichten en zich verdiepen in de wijze waarop dove kinderen worden opgevoed. Anderzijds is het vooruitzicht op een optimaal resultaat wel gunstiger bij een implantatie op zeer jonge leeftijd. Beschikbaarheid van ondersteuning door de omgeving (gezin en gezinsbegeleiding/school is noodzakelijk.

Voor kinderen die doof zijn geworden na een hersenvliesontsteking (meningitis) geldt een versnelde procedure vanwege het gevaar op verbening van het slakkenhuis, waardoor implantatie op een later tijdstip bemoeilijkt wordt. Deze kinderen dienen zo snel mogelijk te worden aangemeld. Bij deze kinderen wordt om die reden ook geen langdurige proefperiode met hoortoestellen toegepast.

Na de periode van aanvullende diagnostiek – en begeleiding – wordt een inventarisatie gemaakt. Wat betreft de hoorfunctie komt het volgende aan de orde:

• Functioneren de hoortoestellen en worden ze door kind en ouders geaccepteerd?
• Is het kind meer geluidgericht geworden na de hoortoestelaanpassing?
• Is er sprake van imiteren van geluid, in eerste instantie van klinkers – dit is een indicator van het functioneel gebruik van het gehoor
• Heeft de geluidsproductie een functie?
• Kan het kind selectief horen en klanken discrimineren
• Is het kind conditioneerbaar – van belang voor de afregeling van de processor?
• Welke waarde kennen de ouders toe aan de ontwikkeling van de gehoorfunctie en van die van gesproken taal?

Bij de vraag of een kind in aanmerking komt voor Cochleaire Implantatie gelden twee randvoorwaarden. De eerste is dat de gehoorzenuw nog voldoende informatie moet kunnen doorgeven aan de hersenen. Dit is in 90 tot 95% van de gevallen geen probleem. De tweede randvoorwaarde is dat er geen anatomische afwijkingen mogen zijn die het inbrengen van een cochleair implantaat (CI) moeilijk, onmogelijk of weinig zinvol maken. Om te bepalen wat de in dit verband de mogelijkheden zijn wordt een CT-scan en/of MRI onderzoek uitgevoerd.

Bij doof geboren kinderen worden de resultaten met een CI, bij implantatie ná het derde levensjaar, beduidend minder. Daarom is vroege aanmelding van belang. Kinderen waarvan het gehoor geleidelijk slechter is geworden en plotsdove kinderen behalen bij implantatie op latere leeftijd wel een goed resultaat.

8.4.7.3(2). Bepaling van de communicatieve vaardigheden en de (preverbale) taalontwikkeling

Communicatie bij zeer jonge kinderen verloopt via een aantal gedragspatronen, zoals oogcontact, imitatie, beurtgedrag en ‘gedeelde aandacht’. Dit laatste is het benoemen van datgene waar het kind naar kijkt door de ouder/verzorger. In al deze gevallen gaat het er om dat de kind reageert op de ouder/verzorger, maar ook dat deze reageert op het kind en zijn/haar reacties van de baby bevestigt en exploreert.

De communicatie in deze vroege periode heet ‘preverbale communicatie’. De preverbale communicatie vormt een noodzakelijke basis voor de ontwikkeling van taal, zowel van gesproken taal als van gebarentaal (Nederlandse Gebarentaal – NGT). Preverbale communicatie is ook een goede voorspeller van de taalontwikkeling. Om die reden wordt in het kader van de aanmelding voor Cochleaire Implantatie onderzoek verricht naar de communicatieve vaardigheden van het kind. De uitkomsten maken het mogelijk om te bezien wat verwacht mag worden van het dragen van een cochleair implantaat (CI), of het kind vooruitgang boekt en op welke punten aanvullende begeleiding nodig is.

Om de communicatieve vaardigheden te bepalen wordt gebruik gemaakt van de ‘Tait-analyse’. Deze is niet specifiek gericht op het in kaart brengen van de hoorfunctie, maar op het verloop van de communicatie, op welke taal er wordt gebruikt, hoe de uitdrukkingsvaardigheden van het kind zijn in NGT, NmG en gesproken Nederlands en of er sprake is van beurtgedrag en oogcontact en wederzijds begrip. Tijdens de Tait-analyse wordt een opname van het kind gemaakt, terwijl het speelt met eerst de ouder/verzorger en vervolgens met de onderzoeker (klinisch linguïst of logopedist). De interacties van het kind met ouder/verzorger en onderzoeker worden in kaart gebracht aan de hand van een gestructureerde observatielijst die na afloop wordt ingevuld. De uitkomst van de test geeft aan hoe ‘redzaam’ het kind is.

Voor taalonderzoek bij kinderen tot de leeftijd van twee jaar is beschikbaar de ‘NNST’ (‘Nederlandstalige NonSpeech Test’). Voor de periode daarna is er een groot aantal tests beschikbaar, voor elke leeftijdscategorie, voor elk stadium van de taalontwikkeling en voor allerlei verschillende aspecten van de taal, zoals de ‘Lexilijst- Woordbegrip’, de ‘Lexilijst Woordproductie’ en de N-CDI- lijsten (woorden en zinnen) voor kinderen van 15 tot 30 maanden.

Verder worden vaak afgenomen de ‘Reynell Test voor Taalbegrip’ (normering van 1;3 – 6;3 jaar) de ‘Schlichting Test voor Taalproductie’, onderdeel ‘Zinsontwikkeling’ (normering van 1;8 – 7;0 jaar), de nieuwe ‘Schlichting Tests voor Taalbegrip’ en voor Taalproductie II’ (normering 2 – 7 jaar. Indien het afnemen van deze tests niet mogelijk is wordt gebruik gemaakt van gestructureerde observaties. Deze tests vóór de operatie worden uitgevoerd terwijl het kind de hoortoestellen in heeft.

Het belang van deze onderzoeken is niet alleen de bepaling van de meerwaarde van Cochleaire Implantatie. Even belangrijk is dat er een uitgangssituatie vastgelegd is zodat men kan zien in welke mate het kind door het dragen van een cochleair implantaat (CI) vooruitgang boekt in de ontwikkeling van spraak en taal.

Literatuur

1. Lamoré PJJ, Vermeulen AM (redactie). Cochleaire Implantatie bij kinderen. Uitgave UMCUtrecht KNO, 2002.
2. Schoonhoven R, Lamoré, PJJ, De Laat JAPM, Grote JJ. Long term audiometric follow-up of click-evoked ABR in hearing impaired infants. Audiology , 2000;39:135-145.
3. Tait DM. Video-analysis: A method of assessing changes in preverbal and early linguistic communication after cochlear implantation. Ear and Hearing 1993;14:378-389.
4. Lutman ME, Tait DM. Early communicative behavior in young children receiving cochlear implants: factor analysis of turn-taking and gaze orientation. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;suppl 166:397-399.
5. Tait DM, Lutman ME, Robinson K Preimplant measures of preverbal communicative behaviour as predictors of cochlear outcomes in children. Ear and Hearing 2000;21:18-24.
6. Werner LA, Rubel E (Eds.). Developmental Psychoacoustics. American Psychological Association. Washington DC, 1992.

Auteur

Lamoré

Revisie

december 2011